Αδενοειδές κυσταδενωματώδες καρκίνωμα: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπευτικές επιλογές

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα αποτελεί σπάνια μορφή νεοπλάσματος, με κύρια εντόπιση στους σιελογόνους αδένες, ωστόσο είναι δυνατό να εμφανιστεί επίσης στη στοματική κοιλότητα, στον φάρυγγα, στους δακρυϊκούς ή ιδρωτοποιούς αδένες.

Αίτια και γενετικές μεταλλάξεις

Οι ακριβείς λόγοι που προκαλούν την εμφάνιση αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος παραμένουν άγνωστοι, αν και θεωρείται ότι παίζουν ρόλο οι γενετικές μεταβολές που σχετίζονται με την ηλικία. Επιστημονικά δεδομένα δείχνουν ότι στα καρκινικά κύτταρα συχνά εντοπίζονται συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις, όπου δύο γονίδια ενώνονται και οδηγούν σε αυξημένη παραγωγή της πρωτεΐνης MYB. Αυτή η πρωτεΐνη διευκολύνει την ανάπτυξη του όγκου και σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις ανευρίσκεται σε ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα στους όγκους.

Οι γενετικές αυτές αλλοιώσεις συνήθως δεν έχουν κληρονομικό χαρακτήρα και δεν μπορούν να προληφθούν. Η βλάβη στο DNA μπορεί να προκληθεί από εξωτερικούς παράγοντες του περιβάλλοντος, όπως έκθεση σε χημικές ουσίες ή το κάπνισμα. Πολύ σπάνια, η αυξημένη ευαισθησία σε επιβλαβείς ουσίες μπορεί να μεταβιβάζεται κληρονομικά, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ορισμένων μορφών καρκίνου.

Επιλογές θεραπείας

Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί συνήθως την κύρια θεραπευτική προσέγγιση για το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα. Ανάλογα με το στάδιο και το σημείο εντόπισης του καρκίνου, οι γιατροί ενδέχεται να προτείνουν επίσης ακτινοθεραπεία, στοχευμένες θεραπείες ή χημειοθεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία και ενδεχόμενα σενάρια

Η τύπου της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το πού βρίσκεται ο όγκος. Συχνότερα, ο όγκος ανιχνεύεται στην παρωτίδα, αν και ενδέχεται να απαιτηθεί αφαίρεση και του υπογνάθιου ή του υπογλώσσιου αδένα. Συνήθως αφαιρείται μόνο ο αδένας όπου έχει εντοπισθεί το νεόπλασμα (επιφανειακή εκτομή), με προσπάθεια διατήρησης των προσωπικών νεύρων που διέρχονται από την περιοχή.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, οι ιατροί εξετάζουν αν ο καρκίνος έχει επεκταθεί στα γειτονικά ιστά, κυρίως στα νεύρα, καθώς η συγκεκριμένη νόσος δύναται να διασπείρεται διαμέσου των νευρικών οδών. Εάν ο όγκος έχει προκαλέσει βλάβη σε συγκεκριμένες δομές, ενδέχεται να χρειαστεί να αφαιρεθεί ολόκληρος ο αδένας, μέρος της τραχείας, των φωνητικών χορδών ή ακόμα και τμήμα νεύρου. Ως συνέπεια, κάποιοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν διαταραχές στην κινητικότητα του προσώπου, όπως πτώση ή μειωμένη κίνηση στη μία πλευρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να γίνει προσπάθεια αποκατάστασης του κατεστραμμένου νεύρου με τμήμα νεύρου από άλλο σημείο. Αυτή η διαδικασία δεν επαναφέρει πλήρως την κίνηση, ωστόσο συμβάλλει στη διατήρηση του μυϊκού τόνου και στην αποφυγή εμφανών αδυναμιών.

Σε κάποιες περιστάσεις πραγματοποιείται “επαναφορά” του προσώπου με μεταφορά μυ από άλλο μέρος του σώματος, κυρίως από τη βουβωνική χώρα, με τα εναπομείναντα προσωπικά νεύρα να λειτουργούν σταδιακά ως αγωγοί για την αποκατάσταση των εκφράσεων του προσώπου.

Ακτινοθεραπεία: σε ποιες περιπτώσεις ενδείκνυται

Όταν δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου με χειρουργείο, η ακτινοθεραπεία αποτελεί μια αποτελεσματική εναλλακτική για τον έλεγχο της νόσου. Εφαρμόζεται επίσης σε περιπτώσεις όπου ο όγκος έχει εξαπλωθεί περισσότερο ή η επέμβαση θεωρείται ιδιαίτερα επικίνδυνη. Η ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί και όταν ο καρκίνος παρουσιάζει τάσεις υποτροπής ή διάδοσης, ή αν μετά το χειρουργείο παραμένουν υπολείμματα καρκινικών κυττάρων.

Η ακτινοθεραπεία όχι μόνο συμβάλλει στην εξάλειψη του όγκου, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση των συμπτωμάτων, με ανακούφιση της κατάποσης και μείωση της αιμορραγίας ή του πόνου. Οι σύγχρονες μέθοδοι δίνουν τη δυνατότητα ακριβούς στόχευσης του όγκου, προστατεύοντας τους υγιείς ιστούς. Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται τεχνικές όπως σχεδιασμένη σε τρεις διαστάσεις ακτινοθεραπεία, θεραπεία με διαμόρφωση έντασης ακτινοβολίας, θεραπεία με πρωτόνια ή με νετρόνια, με την τελευταία να εφαρμόζεται μόνο σε περιορισμένες περιπτώσεις λόγω του κινδύνου βλαβών στα φυσιολογικά κύτταρα εξαιτίας της υψηλής ενέργειας.

Στις θεραπείες που στοχεύουν στο κεφάλι ή τον λαιμό συχνά εμφανίζονται παρενέργειες όπως ξηροστομία, δυσκολία στην κατάποση, αυξημένη ευαισθησία στην περιοχή ή βλάβες στα δόντια. Η αντιμετώπιση αυτών των προβλημάτων γίνεται με τη συνδρομή οδοντιάτρου και ιατρών.

Στοχευμένες θεραπείες και κλινικές δοκιμές

Σε κάποιες περιπτώσεις, οι ασθενείς καλούνται να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές για νέα φάρμακα ή καινοτόμες θεραπείες. Ο γιατρός λαμβάνει υπόψη την τοποθεσία του όγκου, το στάδιο της νόσου και τους σχετικούς κινδύνους, προτείνοντας την καταλληλότερη επιλογή. Η στοχευμένη θεραπεία συνιστάται όταν δεν υπάρχει πρόσβαση σε κλινικές μελέτες. Αν και εγκεκριμένα φάρμακα για τη συγκεκριμένη νόσο δεν υπάρχουν, μπορούν να χορηγηθούν παρασκευάσματα που δρουν σε άλλες μορφές καρκίνου, αναστέλλοντας πρωτεΐνες που σχετίζονται με την ανάπτυξη του νεοπλάσματος.

Για παράδειγμα, σε κάποιους όγκους παρατηρούνται ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης VEGF, που προάγει την αγγειογένεση· φάρμακα που εμποδίζουν τη δράση της ενίοτε χρησιμοποιούνται για τη συγκράτηση της συγκεκριμένης μορφής καρκίνου.

Πρόγνωση και πορεία της νόσου

Η αξιολόγηση της πορείας ενός αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος είναι συχνά δύσκολη, καθώς πρόκειται για σπάνια ασθένεια και κάθε περίπτωση διαφέρει εξαιτίας διαφορετικών γονιδιακών μεταβο­λών. Η πλήρης αφαίρεση του όγκου αποδεικνύεται δύσκολη, επειδή υπάρχει αυξημένη πιθανότητα επανεμφάνισης της νόσου, ακόμα και μετά από αρκετά χρόνια. Ενίοτε το νεόπλασμα επιστρέφει στο ίδιο σημείο, ωστόσο συχνότερα εντοπίζεται σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες.

Παράγοντες που επηρεάζουν την πορεία της νόσου

• Η σημείο του όγκου στο σώμα
• Το στάδιο της ασθένειας και η εξάπλωση της
• Το αν ο καρκίνος έχει επεκταθεί διαμέσου των νευρικών οδών (περινευρική διασπορά)

Μετά τη θεραπεία, κρίνεται αναγκαίος τακτικός έλεγχος για την έγκαιρη ανίχνευση πιθανών υποτροπών ή νέων όγκων. Αυτοί οι έλεγχοι περιλαμβάνουν ακτινογραφία, αξονική ή μαγνητική τομογραφία και η συχνότητά τους εξαρτάται από κάθε περιστατικό.

Ποσοστά επιβίωσης

• Περίπου το 80% των ασθενών με τη συγκεκριμένη διάγνωση επιβιώνει τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.
• Γύρω στο 61% έχει επιβίωση τουλάχιστον 10 ετών.
• Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην τραχεία ή στις φωνητικές χορδές, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης φθάνει το 66%.
• Στην περίπτωση όγκου στο στήθος, περίπου το 75% των ασθενών ζει τουλάχιστον 10 χρόνια.

Οι συγκεκριμένοι αριθμοί αντιπροσωπεύουν μέσους όρους. Κάθε άνθρωπος αποτελεί ξεχωριστό περιστατικό και τα αποτελέσματα εξαρτώνται από ένα πλήθος προσωπικών παραγόντων.

Βασικά σημεία που πρέπει να θυμάστε

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα είναι σπάνιο είδος καρκίνου, που εντοπίζεται συχνότερα στους σιελογόνους αδένες αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλα σημεία της κεφαλής, του λαιμού ή ακόμα και σε διάφορα όργανα. Οι ακριβείς αιτίες παραμένουν αδιευκρίνιστες, ωστόσο καθοριστικό ρόλο διαδραματίζουν οι επίκτητες γενετικές μεταλλάξεις. Η χειρουργική θεραπεία θεωρείται ως πλέον αποτελεσματική, και σε ορισμένες περιπτώσεις συμπληρώνεται με ακτινοθεραπεία ή νεώτερες πειραματικές θεραπείες.