Αδενοειδές κυσταδενωματώδες καρκίνωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπευτικές επιλογές

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα αποτελεί μία σπάνια μορφή καρκίνου, η οποία συνήθως ξεκινά από τους σιελογόνους αδένες. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλα σημεία του στόματος ή του φάρυγγα, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται εξάπλωσή του σε αδένες λίπους, δακρυϊκούς ή ιδρωτοποιούς αδένες. Ο συγκεκριμένος τύπος καρκίνου αναπτύσσεται με βραδύ ρυθμό, γεγονός που συχνά οδηγεί σε καθυστέρηση στην αναγνώριση των συμπτωμάτων μέχρι να προχωρήσει η νόσος.

Πώς λειτουργούν οι σιελογόνοι αδένες

Στο ανθρώπινο στόμα συναντώνται τρία βασικά ζεύγη μεγάλων σιελογόνων αδένων: οι παρωτίδες, οι υπογνάθιοι και οι υπογλώσσιοι αδένες. Οι δύο υπογνάθιοι βρίσκονται κάτω από το κάτω σαγόνι, ενώ οι δύο υπογλώσσιοι κάτω από τη γλώσσα. Σε κάθε πλευρά του προσώπου υπάρχει από μία παρωτίδα, κοντά στο αυτί. Οι σιελογόνοι αδένες επιτελούν κρίσιμες λειτουργίες, καθώς συμβάλλουν στην πέψη των τροφών και διατηρούν υγρή την βλεννογόνο του στόματος.

Ιδιαιτερότητες της νόσου

Σημαντικό χαρακτηριστικό του αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος είναι η τάση να έχει ήδη επεκταθεί προτού να γίνουν αντιληπτά τα πρώτα συμπτώματα. Είναι δυνατό να εμφανιστεί τοπικά, αλλά και να επιστρέψει μετά την θεραπεία σε ίδιες ή και σε διαφορετικές περιοχές του σώματος όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ ή τα οστά. Επιπλέον, ο όγκος μπορεί να διασπείρεται παράλληλα με τα νεύρα, προκαλώντας επιπρόσθετα συμπτώματα.

Συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε

Στα αρχικά στάδια εμφανίζεται συνήθως μια ανώδυνη διόγκωση μέσα στο στόμα – κάτω από τη γλώσσα ή στο εσωτερικό του μάγουλου. Η διόγκωση αυτή αυξάνεται σταδιακά και σπάνια προκαλεί ενοχλήσεις. Πιθανοί είναι επίσης η δυσκολία κατάποσης, αλλοίωση της φωνής και περαιτέρω συμπτώματα όπως:

• Αδυναμία στους μύες του προσώπου
• Δυσκολία στην αναπνοή από τη μύτη ή αίσθημα ρινικής απόφραξης
• Αιμορραγία από τη μύτη
• Διαταραχές στην όραση
• Πόνος ή μυρμηκίαση στο πρόσωπο λόγω επέκτασης του όγκου σε νεύρα

Με την εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων κρίνεται απαραίτητη η άμεση ιατρική εξέταση.

Διάγνωση και εξετάσεις

Κατά την κλινική αξιολόγηση, ο γιατρός εξετάζει το στόμα και το πρόσωπο, ελέγχει την κινητικότητα της γνάθου και λαμβάνει πληροφορίες για πιθανές παλιότερες νόσους, πόνο, μεταβολές στην αίσθηση και αύξηση του όζου. Απαραίτητη θεωρείται και η εκτίμηση της κατάστασης των λεμφαδένων λόγω πιθανής επέκτασης του καρκίνου. Για ακριβή απεικόνιση της θέσης και του μεγέθους του όγκου μπορούν να διενεργηθούν οι παρακάτω εξετάσεις:

• Μαγνητική τομογραφία (MRI) – απεικονίζει τα εσωτερικά όργανα
• Αξονική τομογραφία (CT) – αξιολογεί την κατάσταση του όγκου και των παρακείμενων ιστών
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) – εντοπίζει εστίες καρκίνου και τυχόν μεταστάσεις
• Υπερηχογράφημα – χρησιμοποιείται ειδικά για την εκτίμηση του τραχήλου

Μετά την ολοκλήρωση των διαγνωστικών εξετάσεων, ο γιατρός επιβεβαιώνει το στάδιο του καρκίνου και καταρτίζει το κατάλληλο θεραπευτικό πλάνο.

Η σημασία της βιοψίας

Κομβικό σημείο στην διάγνωση αποτελεί η λήψη ιστολογικού δείγματος (βιοψία) από τον όγκο. Μέσω της βιοψίας διαπιστώνεται εάν πρόκειται για κακοήθη νεοπλασία. Συνήθως πραγματοποιείται βιοψία με λεπτή βελόνα (FNA) ή με παχύτερη βελόνα, και πάντοτε προηγείται τοπική αναισθησία. Ο παθολογοανατόμος μελετά το ληφθέν δείγμα για να εκτιμήσει τη δομή του όγκου – το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα μπορεί να εμφανίζει συμπαγή, σωληνώδη ή διάτρητη μορφολογία. Τα πιο σκληρά νεοπλάσματα έχουν τάση ταχύτερης ανάπτυξης.

Παράγοντες εμφάνισης αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος

Οι ακριβείς αιτίες εμφάνισης της νόσου παραμένουν άγνωστες μέχρι σήμερα. Πιθανολογείται ότι σημαντικό ρόλο διαδραματίζουν ορισμένες γενετικές μεταβολές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της ζωής. Αυτές οι μεταβολές δεν μεταβιβάζονται κληρονομικά, όμως παράγοντες του περιβάλλοντος, όπως χημικές ουσίες ή καπνός τσιγάρου, μπορεί να παίζουν κάποιο ρόλο. Υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις αυξημένης προδιάθεσης, ωστόσο οι ίδιες γονιδιακές αλλοιώσεις δεν κληρονομούνται απευθείας. Έχει διαπιστωθεί πως σε ένα μέρος των περιστατικών παρατηρείται συνένωση συγκεκριμένων γονιδίων, οδηγώντας σε αυξημένη παραγωγή της πρωτεΐνης MYB. Αυτή η διαδικασία συμβάλλει στην ανάπτυξη του νεοπλάσματος, χωρίς όμως να μεταβιβάζεται από γονείς σε παιδιά.

Μέθοδοι θεραπείας

Η κύρια θεραπευτική προσέγγιση για το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Συνήθως μετά το χειρουργείο ακολουθεί ακτινοθεραπεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χορηγηθεί χημειοθεραπεία ή στοχευμένη θεραπεία.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Το είδος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την τοποθεσία του νεοπλάσματος. Συνηθέστερα αφαιρούνται οι παρωτίδες, αλλά ενδέχεται να είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν και οι υπογνάθιοι ή οι υπογλώσσιοι αδένες. Κατά την επέμβαση επιδιώκεται πάντα η διατήρηση των νεύρων του προσώπου, όμως αν ο καρκίνος έχει επεκταθεί, μπορεί να απαιτηθεί η αφαίρεση νευρικών στοιχείων ή γειτονικών ιστών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιούνται και πρόσθετες επεμβάσεις όπως μεταφορά μυϊκού ιστού από άλλο σημείο του σώματος για την αποκατάσταση της λειτουργικότητας ή της όψης του προσώπου.

Ακτινοθεραπεία

Όταν δεν είναι εφικτή η πλήρης αφαίρεση του όγκου ή υπάρχει εξάπλωση, εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία. Αυτή μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι ακτινοβόλησης, όπως τρισδιάστατη απεικονιστικά καθοδηγούμενη, έντασης διαμορφούμενη ή με δέσμη πρωτονίων. Η θεραπεία με νετρόνια εφαρμόζεται κυρίως σε μικρούς όγκους. Παρενέργειες της θεραπείας καρκίνων κεφαλής και τραχήλου ενδέχεται να περιλαμβάνουν ξηροστομία, δυσκολία στην κατάποση, άλγος ή βλάβες στα δόντια.

Εναλλακτικές θεραπευτικές επιλογές

Η θεραπεία μπορεί να συμπεριλάβει συμμετοχή σε κλινικές μελέτες με νέους φαρμακευτικούς παράγοντες ή και πειραματικές μεθόδους. Σε κάποιες περιπτώσεις, υπό συγκεκριμένες προϋποθέσεις και κρίση του ιατρού, χορηγούνται στοχευμένες θεραπείες που επιδρούν σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες των καρκινικών κυττάρων. Τέτοιες θεραπείες συμβάλλουν στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του όγκου όταν παρατηρείται υπερπαραγωγή συγκεκριμένων πρωτεϊνών στα καρκινικά κύτταρα.

Πρόγνωση και επιβίωση

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα παρουσιάζει συχνά αργούς ρυθμούς ανάπτυξης, όμως η πορεία της νόσου δεν είναι εύκολο να προβλεφθεί. Είναι δυνατό το νεόπλασμα να υποτροπιάσει ακόμα και μετά από πολλά έτη, συνηθέστερα σε άλλες εστίες, όπως οι πνεύμονες. Η πρόγνωση καθορίζεται από τη θέση, το στάδιο και την επέκταση του όγκου κατά μήκος των νεύρων. Μετά τη θεραπεία απαιτούνται προγραμματισμένοι έλεγχοι με απεικονιστικές εξετάσεις, όπως ακτινογραφίες, αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, σύμφωνα με τις ανάγκες κάθε ασθενούς.

• Περίπου το 80 % των ασθενών ζουν τουλάχιστον 5 χρόνια μετά την διάγνωση αδενοειδούς κυστικού καρκινώματος.
• Περίπου το 61 % επιβιώνει για διάστημα άνω των 10 ετών.
• Όταν ο όγκος εντοπίζεται στον φάρυγγα ή στον λάρυγγα, το ποσοστό επιβίωσης της πενταετίας αγγίζει το 66 %.
• Σε εμφάνιση ACC στο μαστό, το 75 % των ασθενών φθάνει τη δεκαετία ζωής μετά τη διάγνωση.

Τα ποσοστά αποτελούν γενικές εκτιμήσεις και κάθε ασθενής έχει διαφορετική πορεία, γι’ αυτό είναι κρίσιμο το θεραπευτικό σχέδιο να καθορίζεται με τον θεράποντα ιατρό.

Βασικά σημεία

Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα πρόκειται για έναν σπάνιο και βραδείας ανάπτυξης καρκίνο που κατά κανόνα ξεκινά στους σιελογόνους αδένες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές. Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί, αν και οφείλονται σε συγκεκριμένες γενετικές αλλοιώσεις. Η συνήθης θεραπεία περιλαμβάνει τη χειρουργική αντιμετώπιση, συμπληρωματικά με ακτινοθεραπεία, ενώ σε επιλεγμένες περιπτώσεις, εφαρμόζονται και νεώτερες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η έγκαιρη διάγνωση και η στενή παρακολούθηση μετά το πέρας της θεραπείας θεωρούνται καθοριστικά για την επίτευξη των βέλτιστων αποτελεσμάτων.