Αγαλσιδάση βήτα: χρήση και ανεπιθύμητες ενέργειες

Η αγαλσιδάση βήτα αποτελεί ένα ενζυμικό σκεύασμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου Fabry τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά ηλικίας από 2 ετών. Η δραστική αυτή ουσία παρέχει στον οργανισμό το ένζυμο που απουσιάζει, συμβάλλοντας στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και των βλαβών που σχετίζονται με τη νόσο Fabry.

Σε ποιες περιπτώσεις ενδείκνυται η αγαλσιδάση βήτα

Το φάρμακο αυτό χορηγείται σε όσους έχουν διαγνωστεί με την κληρονομική και σπάνια νόσο Fabry. Η ανεπάρκεια του ενζύμου οδηγεί στη συσσώρευση ορισμένων ουσιών στον οργανισμό, οι οποίες με το πέρασμα του χρόνου προκαλούν βλάβες σε πολλαπλά συστήματα, όπως οι νεφροί, η καρδιά, το νευρικό σύστημα και τα αιμοφόρα αγγεία. Η αγαλσιδάση βήτα λειτουργεί ως θεραπεία υποκατάστασης ενζύμου, επιβραδύνοντας τη συσσώρευση αυτών των ουσιών και ενδεχομένως περιορίζοντας την εξέλιξη της νόσου.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Σε ορισμένα άτομα είναι πιθανό να εμφανιστούν σοβαρές αντιδράσεις, κυρίως στην έναρξη της θεραπείας ή κατά τη διάρκεια της έγχυσης του φαρμάκου. Οι αντιδράσεις αυτές μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς, γι’ αυτό απαιτείται στενή ιατρική παρακολούθηση κατά την έγχυση.

• Ξαφνική εμφάνιση εξανθήματος, κνίδωσης, δυσκολίας στην αναπνοή και πρηξίματος στο πρόσωπο ή τον λαιμό.
• Κατά τη διάρκεια της έγχυσης ενδέχεται να προκύψουν συμπτώματα όπως πόνος στο στήθος, δυσφορία στον φάρυγγα, βραδύτερος ή ταχύτερος καρδιακός ρυθμός και αίσθηση έντονων παλμών στον λαιμό ή τα αυτιά.
• Ρινική συμφόρηση, εναλλαγές αίσθησης ζέστης ή ψύχους, δυσκολία στην αναπνοή.
• Αίσθημα κόπωσης, ζάλη, υπνηλία ή αδυναμία που ενδέχεται να οδηγήσει σε λιποθυμία.
• Αίσθηση κνησμού, μυρμηκίασης ή μουδιάσματος και εξανθήματα στο δέρμα.
• Ναυτία, έμετος, κοιλιακός πόνος, διάρροια.
• Μυϊκοί πόνοι, πρήξιμο στα άκρα (χέρια ή πόδια).

Κατά τη λήψη της αγαλσιδάσης βήτα υπάρχουν επιπλέον συνήθεις ανεπιθύμητες ενέργειες:

• Πονοκέφαλος, ρίγη, πυρετός, βήχας.
• Αίσθημα κόπωσης, ζαλάδα.
• Οίδημα στα άκρα, εξανθήματα στο δέρμα, κνησμός.
• Συμπτώματα κρυολογήματος όπως ρινική συμφόρηση, φτερνίσματα, ερεθισμός στον λαιμό.

Εάν εμφανιστεί έντονη ή ασυνήθιστη αντίδραση ή οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα, είναι απαραίτητο να ενημερώσετε άμεσα ιατρό.

Προειδοποιήσεις και μέτρα προφύλαξης

Για πολλούς ασθενείς, το φάρμακο αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρές και ενίοτε επικίνδυνες για τη ζωή αντιδράσεις κατά τη διάρκεια ή μετά την έγχυση. Σε περίπτωση εξανθήματος, κνίδωσης, πυρετού, ρίγους, πονοκεφάλων ή μυϊκών πόνων, ζάλης, οιδήματος, εμέτου, διάρροιας, πόνου στο στήθος, δυσκολίας στην κατάποση ή στην αναπνοή ή ξαφνικής αλλαγής στον καρδιακό ρυθμό, απαιτείται άμεση ενημέρωση του ιατρικού προσωπικού.

Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν την έναρξη της θεραπείας

Είναι σημαντικό να ενημερώσετε τον γιατρό εάν πάσχετε από καρδιολογικά προβλήματα ή έχετε παρουσιάσει στο παρελθόν αλλεργική αντίδραση στην αγαλσιδάση βήτα ή αν έχουν ανιχνευτεί αντισώματα κατά αυτού του φαρμάκου. Ενημερώστε επίσης εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, καθώς ίσως χρειαστεί ειδική ιατρική παρακολούθηση.

Τρόπος χορήγησης

Η αγαλσιδάση βήτα χορηγείται ενδοφλεβίως σε νοσηλευτική μονάδα, κατά κανόνα κάθε δεκατέσσερις ημέρες. Η δοσολογία του φαρμάκου καθορίζεται με βάση το σωματικό βάρος και ενδέχεται να τροποποιείται σε περίπτωση μεταβολής βάρους. Πριν από τη θεραπέια, συνιστάται συχνά η λήψη αντιπυρετικών φαρμάκων ή αντιισταμινικών, ιδίως σε όσους έχουν εμφανίσει αντιδράσεις στην έγχυση στο παρελθόν.

Δοσολογία

Δοσολογία για ενήλικες με νόσο Fabry

• Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg αγαλσιδάσης βήτα ανά κιλό σωματικού βάρους, χορηγούμενη ενδοφλεβίως κάθε δεκατέσσερις ημέρες.
• Κατά την έναρξη της έγχυσης, δεν πρέπει να ξεπερνιέται ρυθμός χορήγησης 0,25 mg ανά λεπτό. Εφόσον ο ασθενής ανέχεται καλά τη διαδικασία, ο ρυθμός μπορεί σταδιακά να αυξάνεται σε διαστήματα των 0,05–0,08 mg ανά λεπτό.
• Για άτομα που ζυγίζουν λιγότερο από 30 κιλά, η μέγιστη ταχύτητα έγχυσης παραμένει 0,25 mg ανά λεπτό.
• Σε ασθενείς με βάρος τουλάχιστον 30 κιλών, η έγχυση δεν πρέπει να διαρκεί λιγότερο από ενενήντα λεπτά, με την ακριβή διάρκεια να καθορίζεται από την ατομική ανοχή του ασθενούς.

Δοσολογία για παιδιά

• Για παιδιά ηλικίας από 2 ετών, η προτεινόμενη δόση είναι επίσης 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους κάθε δεκατέσσερις ημέρες με ενδοφλέβια χορήγηση.
• Η διαδικασία έγχυσης είναι ίδια με των ενηλίκων, με αργή αρχική χορήγηση που μπορεί να επιταχυνθεί σταδιακά εφόσον η αγωγή γίνεται ανεκτή.

Εάν ο γιατρός εκτιμήσει αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης σοβαρών αντιδράσεων, μπορεί να συστήσει τη λήψη φαρμάκων για την πρόληψη αλλεργικών ή πυρετικών επεισοδίων πριν από κάθε έγχυση.

Τι να κάνετε αν παραλείψετε μία δόση

Σε περίπτωση που ξεχάσατε τη χορήγηση, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας ώστε να κανονιστεί το επόμενο ραντεβού για την έγχυση.

Αντιμετώπιση υπερδοσολογίας

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, προβλέπεται άμεση ιατρική παρέμβαση σε κλινική μονάδα ώστε να αντιμετωπιστεί έγκαιρα η κατάσταση.

Τι να γνωρίζετε σχετικά με τη συγχορήγηση φαρμάκων

Η αγαλσιδάση βήτα είναι δυνατόν να αλληλεπιδράσει με άλλα φαρμακευτικά ή μη σκευάσματα, συμπεριλαμβανομένων σκευασμάτων χωρίς συνταγή, βιταμινών ή φυτικών προϊόντων. Είναι απαραίτητο να ενημερώνετε πάντα τον ιατρό σας για κάθε ουσία που λαμβάνετε.

Πρόσθετες πληροφορίες

Η χρήση αυτού του φαρμάκου γίνεται μόνο με συνταγή ιατρού και υπό την καθοδήγηση επαγγελματία υγείας. Ποτέ μην το δίνετε σε τρίτους και αποθηκεύστε το εκτός πρόσβασης παιδιών. Για κάθε απορία ή ανεπιθύμητη ενέργεια απευθυνθείτε άμεσα στον θεράποντα ιατρό σας.