Ακοκκιοκυτταραιμία: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η αγρανοκυττάρωση αποτελεί σοβαρή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από πολύ χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων. Τα λευκά αιμοσφαίρια, ως μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην άμυνα του οργανισμού απέναντι σε λοιμώξεις μέσω της καταστροφής παθογόνων μικροοργανισμών.

Τύποι αγρανοκυττάρωσης

Η κληρονομική αγρανοκυττάρωση οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες που επηρεάζουν την παραγωγή ουδετερόφιλων στον οργανισμό. Αυτή η μορφή διαγιγνώσκεται κυρίως σε βρέφη και μικρά παιδιά. Αντίθετα, η επίκτητη αγρανοκυττάρωση σχετίζεται με διάφορες αιτίες, με το φαρμακευτικό αίτιο να ευθύνεται περίπου για το 70% των περιστατικών. Οι περισσότερες περιπτώσεις αυτής της κατηγορίας αφορούν ενήλικες.

Συμπτώματα αγρανοκυττάρωσης

Τα συμπτώματα των λοιμώξεων που συνδέονται με την αγρανοκυττάρωση μπορούν να εμφανιστούν είτε αιφνίδια είτε προοδευτικά. Στα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνονται:

• Αύξηση της θερμοκρασίας σώματος και ρίγη
• Γρηγορότερη αναπνοή και καρδιακοί παλμοί
• Αίσθημα κόπωσης και μειωμένη μυϊκή δύναμη
• Ερεθισμός και αιμορραγία των ούλων
• Πληγές στη στοματική κοιλότητα και τον λαιμό που δυσχεραίνουν την κατάποση
• Ξαφνική μείωση της αρτηριακής πίεσης η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία, ζάλη ή και απώλεια συνείδησης

Αιτίες αγρανοκυττάρωσης

Η αγρανοκυττάρωση εμφανίζεται όταν τα επίπεδα των ουδετερόφιλων πέφτουν σε επικίνδυνα χαμηλά επίπεδα. Αυτό ενδέχεται να συμβεί εάν:

• Ο οργανισμός αδυνατεί να παράγει επαρκείς ή λειτουργικούς ουδετερόφιλους
• Τα υπάρχοντα ουδετερόφιλα καταστρέφονται πρόωρα ή εξαλείφονται

Παράγοντες κινδύνου αγρανοκυττάρωσης

Η αγρανοκυττάρωση εντοπίζεται συχνότερα σε γυναίκες και γενικά σε άτομα θηλυκού φύλου.

• Μπορεί να επηρεάσει άτομα κάθε ηλικίας
• Υψηλότερος κίνδυνος παρουσιάζεται σε ασθενείς που υποβάλλονται σε αντικαρκινικές θεραπείες όπως η χημειοθεραπεία
• Αυξημένη συχνότητα παρατηρείται σε όσους έχουν αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, στα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε μέρη του σώματος

Η χρήση συγκεκριμένων συνταγογραφούμενων φαρμάκων αυξάνει επίσης τον κίνδυνο ανάπτυξης αγρανοκυττάρωσης. Τα φάρμακα αυτά περιλαμβάνουν:

• Μεθιμαζόλη
• Τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη
• Κλοζαπίνη

Επιπλοκές αγρανοκυττάρωσης

• Τα άτομα με αγρανοκυττάρωση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο επαναλαμβανόμενων ή επίμονων λοιμώξεων
• Εάν η διαταραχή παραμείνει για παραπάνω από τρεις ή τέσσερις εβδομάδες, η πιθανότητα να εμφανιστούν λοιμώξεις αυξάνεται σημαντικά
• Παρά τη θεραπεία, η αγρανοκυττάρωση μπορεί να οδηγήσει σε σήψη, δηλαδή σοβαρή και επικίνδυνη υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος
• Η παρουσία επιπρόσθετων προβλημάτων υγείας όπως νόσοι των πνευμόνων, των νεφρών ή της καρδιάς, αλλά και ηλικία άνω των 65 ετών, αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών
• Η διακοπή των φαρμάκων που προκαλούν αγρανοκυττάρωση είναι σημαντική όταν παρατηρηθούν σχετικά συμπτώματα
• Είναι απαραίτητη η συμβουλή από ιατρό για τον ασφαλή τρόπο διακοπής της φαρμακευτικής αγωγής

Αντιμετώπιση αγρανοκυττάρωσης

• Αντιβιοτική θεραπεία: Ο γιατρός μπορεί να χορηγήσει αντιβιοτικά σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την αντιμετώπιση της πάθησης
• Παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων: Ο ιατρός μπορεί να συστήσει ενέσιμη αγωγή για την αύξηση παραγωγής ουδετερόφιλων. Σε αυτήν την κατηγορία ανήκουν η λενογραστίμη, η πεγκφιλγραστίμη και η φιλγραστίμη
• Ανοσοκατασταλτικά: Εάν η αιτία είναι αυτοάνοση νόσος, ενδέχεται να δοθεί ανοσοκατασταλτική αγωγή, όπως η πρεδνιζόνη
• Μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων: Σε περιπτώσεις όπου οι λοιπές θεραπείες αποτύχουν, μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση προκειμένου ο οργανισμός να παράγει ξανά ουδετερόφιλα

Οι ασθενείς με αγρανοκυττάρωση πρέπει να λαμβάνουν μέτρα για την αποφυγή λοιμώξεων. Συνίσταται η αποφυγή χώρων με πολύ κόσμο, η συχνή υγιεινή χεριών και η κάλυψη του προσώπου σε δημόσιους χώρους. Για επιπλέον μέτρα πρόληψης, είναι καλό να συμβουλεύεστε ειδικό υγείας.