Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα: ορισμός και επιδημιολογικά δεδομένα

Η ανοσολογική θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι μια διαταραχή κατά την οποία μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα, παρά το ότι η λειτουργία του μυελού των οστών παραμένει φυσιολογική και δεν υπάρχουν εμφανείς άλλες αιτίες που να εξηγούν αυτή την κατάσταση. Συνήθως η ITP εμφανίζεται ως οξεία μορφή στα παιδιά, ενώ στους ενήλικες συναντάται κυρίως με χρόνια πορεία. Κατά καιρούς η πάθηση αυτή αναφέρεται και ως ιδιοπαθής ή αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα.

Πορεία της πάθησης

Η κύρια αιτία της ITP είναι η αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων στην περιφερειακή κυκλοφορία. Στους περισσότερους ασθενείς ανιχνεύονται αντισώματα που στοχεύουν συγκεκριμένες γλυκοπρωτεΐνες της μεμβράνης των αιμοπεταλίων. Παρότι η λειτουργία του μυελού των οστών παραμένει ανεπηρέαστη, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται επίσης μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων.

οξεία και χρόνια εξέλιξη

Η ITP στα παιδιά εκδηλώνεται συχνά λίγο μετά από μια λοίμωξη και στις περισσότερες περιπτώσεις υποχωρεί αυτόματα μέσα σε λίγους μήνες. Αντίθετα, στους ενήλικες η νόσος συνήθως διαρκεί πάνω από έξι μήνες και μετατρέπεται σε χρόνια μορφή.

Συχνότητα και επιδημιολογία

Εμφάνιση ανά ηλικιακή ομάδα

Στους ενήλικες, η επίπτωση της ITP ανέρχεται περίπου σε 66 νέα περιστατικά ετησίως ανά 1 εκατομμύριο άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης στα παιδιά είναι λίγο χαμηλότερη, με περίπου 50 περιστατικά ανά 1 εκατομμύριο ετησίως.

• Σε ορισμένες χώρες, όπως η Νορβηγία ή το Κουβέιτ, ο επιπολασμός της νόσου στα παιδιά ενδέχεται να φθάνει τα 125 περιστατικά ανά 1 εκατομμύριο κάθε χρόνο.
• Η σοβαρή, ανθεκτική μορφή της ITP καταγράφεται σε περίπου 10 άτομα ανά 1 εκατομμύριο ετησίως στο γενικό πληθυσμό.

Φύλο και ηλικία

Στους ενήλικες με χρόνια ITP, οι γυναίκες πλήττονται σημαντικά συχνότερα από τους άνδρες, με αναλογία περίπου 2,6 προς 1. Σχεδόν το 75% των ασθενών ηλικίας άνω των δέκα ετών είναι γυναίκες, ενώ στα παιδιά η αναλογία μεταξύ φύλων παραμένει ισορροπημένη.

• Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες ηλικίας 20 έως 50 ετών.
• Στα παιδιά, το υψηλότερο ποσοστό παρατηρείται μεταξύ 2 και 4 ετών.
• Περίπου το 40% του συνόλου των ασθενών είναι παιδιά κάτω των 10 ετών.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η σοβαρότερη επιπλοκή της ITP είναι η αιμορραγία, ιδίως όταν αφορά τον εγκέφαλο, καθώς αυτή θέτει σε άμεσο κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς. Στα παιδιά, ο κίνδυνος θανάτου από αιμορραγία ανέρχεται περίπου στο 1%, ενώ στους ενήλικες φτάνει το 5%. Σε περιπτώσεις σημαντικής μείωσης των αιμοπεταλίων, η πιθανότητα θανατηφόρας αιμορραγίας αυξάνεται ιδιαίτερα σε ηλικίες άνω των 60 ετών, με ποσοστό 47,8% εντός πενταετίας, σε αντίθεση με τους ασθενείς κάτω των 40 ετών όπου το ποσοστό παραμένει στο 2,2% για την ίδια περίοδο.

Παιδιά με ITP αναρρώνουν αυτόματα χωρίς ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας σε ποσοστό άνω του 80%. Αντίθετα, στους ενήλικες η αυτόματη ύφεση της νόσου είναι σπανιότερη. Ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας αυξάνεται όσο ανεβαίνει η ηλικία ή αν έχουν σημειωθεί έντονα επεισόδια αιμορραγίας στο παρελθόν.