Λαμβάνοντας υπόψη ότι πρόκειται για ιατρικό τίτλο, ο οποίος αφορά την “LAM” και διευκρινίζει τον πλήρη όρο “limfangioleiomiomatozė” (δηλαδή λεμφαγγειολειομυομάτωση, επιστημονικός όρος που χρησιμοποιείται και στα ελληνικά), η φυσική και ακριβής απόδοση στα ελληνικά θα ήταν:**LAM του πνεύμονα (λεμφαγγειολειομυομάτωση)**Εναλλακτικά, αν η επικέντρωση είναι στη νόσο (και όχι στο όργανο), μπορεί να αποδοθεί ως:**Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LAM) των πνευμόνων**Και οι δύο αποδόσεις είναι φυσικές, καθιερωμένες στην ιατρική ορολογία και εύληπτες για το ελληνικό επιστημονικό κοινό.

Η LAM αποτελεί μια σπάνια, αλλά προοδευτική πνευμονική νόσο, της οποίας η θεραπευτική προσέγγιση εξελίσσεται διαρκώς με νέα μέσα και καινοτόμες λύσεις. Αν και προς το παρόν δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης ίαση, οι σύγχρονες φαρμακευτικές επιλογές και οι διάφορες υποστηρικτικές θεραπείες μπορούν να συμβάλλουν σημαντικά στη βελτίωση της αναπνοής και της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Θεραπευτικές επιλογές

Ο sirolimus συγκαταλέγεται στα βασικά φάρμακα για τη διαχείριση της LAM. Η χρήση του μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των πνευμόνων, να περιορίσει τη δύσπνοια και να διευκολύνει την αναπνοή σε άτομα που πάσχουν από τη συγκεκριμένη πάθηση.

Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να επωφεληθούν από τη χρήση εισπνεόμενων βρογχοδιασταλτικών, όπως η αλβουτερόλη ή η ιπρατρόπιο. Τα φάρμακα αυτά συμβάλλουν στη διάνοιξη των αεραγωγών και ενδέχεται να μειώσουν τα επεισόδια έντονης δύσπνοιας.

Απαραίτητο θεωρείται επίσης να αποφεύγεται η έκθεση σε καπνό τσιγάρου, τόσο μέσω του καπνίσματος όσο και με την παραμονή σε χώρους όπου καπνίζουν άλλοι. Το εισπνεόμενο κάπνισμα δρα επιβαρυντικά στους πνεύμονες των ατόμων με LAM και μπορεί να επιδεινώσει τη νόσο.

Επίδραση των ορμονών στη θεραπεία

Οι οιστρογόνες ορμόνες φαίνεται ότι σχετίζονται με την εξέλιξη της LAM. Για τον λόγο αυτό, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί επιλέγουν τη χορήγηση φαρμάκων που τροποποιούν τα επίπεδα των ορμονών. Από τις διαθέσιμες επιλογές, συνήθως χρησιμοποιούνται:

• Προγεστερόνη
• Ταμοξιφαίνη
• Συνθετικοί αγωνιστές της εκλυτικής ορμόνης της ωχρινοτρόπου ορμόνης (λεουπρολίδη)

Έρευνες έχουν δείξει ότι τέτοιες ορμονικές παρεμβάσεις μπορούν να είναι αποτελεσματικές σε ορισμένες γυναίκες, αλλά η αποτελεσματικότητα δεν είναι η ίδια για όλους τους ασθενείς.

Χειρουργικές και άλλες παρεμβάσεις

Σε περίπτωση που προκληθεί πνευμοθώρακας (κατάρρευση πνεύμονα) λόγω της LAM, συνήθως απαιτούνται ιατρικές πράξεις για την αποκατάσταση του φυσιολογικού όγκου του πνεύμονα και τη μείωση της πιθανότητας επανεμφάνισης της επιπλοκής μελλοντικά.

Όταν η νόσος εξελιχθεί σε πιο προχωρημένο στάδιο και παρατηρείται σοβαρή επιδείνωση της αναπνευστικής ικανότητας, ένα ενδεχόμενο θεραπευτικό βήμα είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Αν και πρόκειται για ριζική παρέμβαση, συχνά προσφέρει στους ασθενείς τη δυνατότητα να ανακτήσουν μια πιο ενεργή και ικανοποιητική καθημερινότητα.

Πορεία της νόσου και προοπτικές

Η πνευμονική λεμφαγγειομυομάτωση συνήθως χειροτερεύει σταδιακά και συνοδεύεται από επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας. Οι περισσότερες γυναίκες αντιμετωπίζουν όλο και εντονότερη δύσπνοια, αν και ο ρυθμός προόδου διαφέρει από ασθενή σε ασθενή.

Σε κάποιους παρατηρείται ήπια και παρατεταμένη πορεία, ενώ άλλοι βιώνουν ταχύτερη επιδείνωση. Τα ευρήματα των μελετών δείχνουν ότι μετά από δέκα έτη από τη διάγνωση, περίπου το 90% των ασθενών παραμένουν εν ζωή. Ωστόσο, ποσοστό ατόμων που ξεπερνά τα είκοσι χρόνια επιβίωσης μετά τη διάγνωση παραμένει χαμηλό.

Η επιστημονική κοινότητα συνεχίζει την έρευνα για την κατανόηση των παραγόντων που ευθύνονται για την εμφάνιση της LAM, με στόχο να αποσαφηνιστεί ο ρόλος των παθολογικών μυϊκών κυττάρων. Παράλληλα, βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές δοκιμές πειραματικών φαρμακευτικών αγωγών, με σκοπό να εντοπιστούν πιο αποτελεσματικές θεραπευτικές προσεγγίσεις.