Λέμφωμα μικρών λεμφοκυττάρων (SLL): αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία και άλλες πληροφορίες

Χαρακτηριστικά της μικρής λεμφοκυτταρικής λεμφώματος

Τι είναι η μικρή λεμφοκυτταρική λέμφωμα

Η μικρή λεμφοκυτταρική λέμφωμα αποτελεί σπάνια μορφή καρκίνου του αίματος που πλήττει τα λεμφοκύτταρα, κύτταρα απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού έναντι λοιμώξεων. Σε αυτή τη νόσο, συσσωρεύονται παθολογικά και δυσλειτουργικά λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες – μικρά όργανα μεγεθους ενός μπιζελιού που βρίσκονται στον τράχηλο, στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες και άλλα μέρη. Η υπερβολική και μη φυσιολογική εξάπλωσή τους διαταράσσει την κανονική λειτουργία του ανοσοποιητικού.

Η εξέλιξη της νόσου είναι συνήθως αργή και οι περισσότεροι ασθενείς δεν εμφανίζουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση προκύπτει τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων αίματος για άλλο λόγο. Όταν τα συμπτώματα απουσιάζουν, η αντιμετώπιση συχνά περιορίζεται σε παρακολούθηση χωρίς άμεση θεραπεία.

Αιτίες εμφάνισης της νόσου

Η μικρή λεμφοκυτταρική λέμφωμα δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο και δεν κληρονομείται από τους γονείς. Αν και δεν έχουν εντοπιστεί σαφείς αιτίες, η εμφάνιση της συναντάται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 65 ετών, με τους άνδρες να προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες.

• Παράγοντες που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο.
• Προηγούμενη χημειοθεραπεία συσχετίζεται με μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.
• Άτομα που διαμένουν ή εργάζονται σε αγροτικές περιοχές μπορεί να εκτεθούν συχνότερα σε φυτοφάρμακα ή ζιζανιοκτόνα, γεγονός που αυξάνει το ρίσκο.

Συμπτώματα

Η νόσος μπορεί να παραμένει χωρίς εμφανή συμπτώματα για μεγάλο διάστημα. Περίπου ένας στους τρεις ασθενείς μπορεί να ζήσει για πολλά χρόνια χωρίς να παρατηρήσει διαταραχές. Όταν εκδηλώνονται σημεία της νόσου, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν διάφορες εκδηλώσεις:

• Ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων στον λαιμό, στη βουβωνική χώρα ή στις μασχάλες
• Αίσθημα εξάντλησης και κόπωσης
• Απώλεια όρεξης
• Έντονη νυχτερινή εφίδρωση
• Πυρετός
• Ανεξήγητη μείωση του σωματικού βάρους

Πώς γίνεται η διάγνωση

Κατά την αξιολόγηση, ο γιατρός θα εξετάσει ενδεχόμενο πρηξίματος λεμφαδένων, αδυναμίας, μεταβολών όρεξης ή βάρους και μπορεί να συζητήσει τα συμπτώματα με τον ασθενή. Συνήθως, η οριστικοποίηση της διάγνωσης γίνεται μέσω βιοψίας λεμφαδένα, στη διάρκεια της οποίας αφαιρείται χειρουργικά ένα μικρό τμήμα ιστού και εξετάζεται μικροσκοπικά για καρκινικά κύτταρα.

Η βιοψία αποτελεί συνήθως απλή διαδικασία: εφαρμόζεται τοπική αναισθησία, αφαιρείται ο λεμφαδένας και ράβεται το σημείο, με τα ράμματα να αφαιρούνται έπειτα από επτά ημέρες. Επιπρόσθετα, συχνά γίνεται και έλεγχος του μυελού των οστών μέσω αναρρόφησης και βιοψίας. Οι εξετάσεις αυτές αναδεικνύουν την έκταση εξάπλωσης της νόσου και πραγματοποιούνται με τοπικό αναισθητικό, συνήθως από το οστό της λεκάνης.

Θεραπευτικές επιλογές

Σε περιπτώσεις απουσίας εμφανών συμπτωμάτων, η παρακολούθηση – γνωστή ως ενεργή επιτήρηση – μπορεί να είναι η επιλεγμένη στρατηγική. Η θεραπεία ξεκινά μόνο εφόσον παρουσιαστούν συμπτώματα ή παρατηρηθεί επέκταση της νόσου.

Χημειοθεραπεία

Φαρμακευτικές αγωγές κατά του καρκίνου χορηγούνται είτε από το στόμα είτε ενδοφλέβια. Μπορεί να εφαρμοστούν σχήματα ενός μόνο φαρμάκου ή συνδυασμοί διαφόρων. Συχνά, η χημειοθεραπεία συνδυάζεται με άλλους τρόπους θεραπείας, όπως η ανοσοθεραπεία ή η μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων.

Θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα

Πρόκειται για ειδικά βιολογικά φάρμακα που στοχεύουν άμεσα τα κακοήθη λεμφοκύτταρα. Η χορήγηση γίνεται κυρίως ενδοφλεβίως και διευκολύνει το ανοσοποιητικό σύστημα ώστε να εντοπίζει και να καταστρέφει τα νοσούντα κύτταρα.

Χημειοανοσοθεραπεία και άλλες σύγχρονες μέθοδοι

• Η θεραπεία των CAR-T κυττάρων αφορά μια καινοτόμο προσέγγιση όπου τα Τ λεμφοκύτταρα του ασθενή τροποποιούνται εργαστηριακά και επιστρέφουν στον οργανισμό για να επιτεθούν στα καρκινικά κύτταρα. Χρησιμοποιείται κυρίως σε περιπτώσεις ανθεκτικές σε άλλες θεραπείες.
• Ακτινοθεραπεία χορηγείται σε περιοχές όπου υπάρχουν προσβλημένοι λεμφαδένες, με στόχο την καταστροφή καρκινικών εστιών ή τη μείωση των διογκωμένων οργάνων.
• Στοχευμένες θεραπείες βασίζονται σε φάρμακα που επιδρούν σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες ή αλλοιωμένες ιδιότητες των κυττάρων και εφαρμόζονται συνήθως εάν άλλες θεραπείες δεν αποδώσουν.

Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα όταν υπάρχει συμμετοχή σε κλινικές μελέτες, πραγματοποιείται μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων. Τα κύτταρα αυτά μπορούν να προέρχονται είτε από τον ίδιο τον ασθενή είτε από συμβατό δότη. Προτού γίνει η μεταμόσχευση, προηγείται εντατική χημειοθεραπεία, ενδεχομένως σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία. Τα νέα αιμοποιητικά κύτταρα εγχέονται ενδοφλεβίως κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Μετά τη μεταμόσχευση, μπορεί να χρειαστούν αρκετές εβδομάδες ή και μήνες μέχρι ο οργανισμός να παράγει επαρκή αριθμό υγιών κυττάρων αίματος, διάστημα κατά το οποίο απαιτούνται τακτικές ιατρικές επισκέψεις.

Καθημερινή διαχείριση και ψυχική υγεία

Η προστασία από λοιμώξεις είναι ζωτικής σημασίας και περιλαμβάνει ισορροπημένη διατροφή, επαρκή ξεκούραση και αποφυγή επαφής με άτομα που είναι άρρωστα. Είναι χρήσιμο να συζητηθεί με τον θεράποντα ιατρό ποιοι εμβολιασμοί, όπως για τη γρίπη ή τον πνευμονιόκοκκο, συνιστώνται στην εκάστοτε περίπτωση.

Το ενδεχόμενο διάγνωσης με μια τέτοια ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αισθήματα ανησυχίας ή φόβου. Η υποστήριξη από οικείους, η συμβουλευτική με ψυχολόγο ή η συμμετοχή σε ομάδες αλληλοβοήθειας μπορεί να συμβάλει σημαντικά στην αντιμετώπιση των ψυχολογικών δυσκολιών και στη βελτίωση της ψυχικής ευεξίας.

Πορεία και πρόγνωση της ασθένειας

Η μικρή λεμφοκυτταρική λέμφωμα συνήθως εξελίσσεται με βραδύ ρυθμό και πολλοί ασθενείς παραμένουν για μεγάλο διάστημα χωρίς ισχυρά συμπτώματα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος μπορεί να μετατραπεί σε πιο επιθετική μορφή λεμφώματος με την πάροδο του χρόνου.

Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, συχνά επιτυγχάνεται ύφεση, δηλαδή το διάστημα όπου απουσιάζουν τα σημεία της νόσου. Αυτή η περίοδος μπορεί να είναι πολυετής σε αρκετούς ασθενείς. Εάν η ασθένεια επανεμφανιστεί, η διαχείριση μέσω νέας αγωγής μπορεί να αποδειχθεί εκ νέου αποτελεσματική με τα αντίστοιχα διαστήματα ύφεσης να παρατείνονται.

Υποστήριξη και βοήθεια

Σε μια τέτοια περίσταση, η στήριξη και επικοινωνία με το οικείο περιβάλλον, φίλους, συναδέλφους καθώς και η συμμετοχή σε ομάδες ασθενών, διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στην αντιμετώπιση των σωματικών και ψυχικών απαιτήσεων που προκύπτουν από τη νόσο.