Νόσος των τρελών αγελάδων: Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία της vCJD

Τα πρώιμα συμπτώματα της vCJD ενδέχεται να διαφύγουν της προσοχής, καθώς εμφανίζονται κυρίως ως μεταβολές στην ψυχική και συναισθηματική κατάσταση. Το άτομο μπορεί να αισθάνεται πεσμένη διάθεση, να απομακρύνεται από το οικείο και φιλικό περιβάλλον, να πλημμυρίζει από άγχος ή να γίνεται ευερέθιστο. Επίσης, συχνά δυσκολεύεται να κοιμηθεί ή ταλαιπωρείται από αϋπνία.

Όψιμα συμπτώματα

Με την εξέλιξη της ασθένειας, παρατηρείται επιδείνωση στον συντονισμό των κινήσεων, η βάδιση γίνεται ασταθής, επηρεάζεται η ομιλία και η ισορροπία παρουσιάζει δυσκολίες. Μυϊκοί σπασμοί και τινάγματα μπορεί να είναι συχνοί, ενώ συχνά εμφανίζονται απώλεια ελέγχου ούρησης ή αφόδευσης, διαταραχές όρασης ή ακόμα και τύφλωση. Η ανικανότητα ελέγχου των κινήσεων γίνεται όλο και πιο έντονη, η μνήμη εξασθενεί, η συγκέντρωση διαταράσσεται και είναι συχνές οι περιπτώσεις σύγχυσης ή διέγερσης.

Η πρόοδος της νόσου επιφέρει μείωση της όρεξης, ασυνήθιστες συναισθηματικές αντιδράσεις και ανάπτυξη παρανοϊκών σκέψεων. Η συνείδηση μειώνεται, ο ασθενής παύει να προσανατολίζεται στο περιβάλλον του και χρειάζεται σταθερή φροντίδα. Οι συνήθεις αιτίες θανάτου είναι η πνευμονία ή η αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πλήρους αδυναμίας των αναπνευστικών μυών.

Διαγνωστική διαδικασία

Η απόλυτη διάγνωση για vCJD είναι εφικτή μόνο με μικροσκοπική ανάλυση εγκεφαλικού ιστού, η οποία πραγματοποιείται κατά κανόνα μετά το θάνατο. Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις για τη διαλεύκανση της νόσου στους ζωντανούς ασθενείς.

• Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει τη λεπτομερή εκτίμηση του εγκεφάλου.
• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) ελέγχει την ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου.
• Η οσφυονωτιαία παρακέντηση προσφέρεται για την ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• Οι αιματολογικές εξετάσεις και η βιοψία αμυγδαλών βοηθούν στην ανίχνευση πριονικών πρωτεϊνών χαρακτηριστικών της vCJD.
• Μπορούν να διενεργηθούν και γενετικοί έλεγχοι, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις υπόνοιας κληρονομικής παραλλαγής νόσου από πριόν.

Η υποψία vCJD ισχυροποιείται όταν παρατηρείται πρόωρη θνησιμότητα, συνεχής πόνος, ταχεία επιδείνωση της γνωστικής λειτουργίας, αταξία, διαταραχές όρασης, διάρκεια συμπτωμάτων άνω των έξι μηνών χωρίς εξήγηση από άλλη πάθηση και απουσία οικογενειακού ιστορικού κλασικής CJD ή γενετικών αλλοιώσεων πριονών.

Θεραπευτικές επιλογές

Επί του παρόντος δεν διατίθεται αγωγή που να αναστέλλει την εξέλιξη της vCJD ή άλλης πριονικής νόσου. Η διαχείριση επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Χρησιμοποιούνται συχνά αντικαταθλιπτικά, αγχολυτικά και παυσίπονα. Όλες οι θεραπευτικές αποφάσεις προσαρμόζονται ανάλογα με τις ιδιαίτερες ανάγκες του καθενός – ο ασθενής μπορεί να εκφράσει από νωρίς τις προτιμήσεις του για τη φροντίδα όταν η ασθένεια εξελιχθεί, όπως για τη χρήση φαρμάκων αντιμετώπισης συγκεκριμένων συμπτωμάτων ή αν επιθυμεί διατροφή ή αναπνευστική υποστήριξη μέσω καταλλήλων συσκευών.

Πρόληψη και προστασία

Η πιο αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης της vCJD είναι να περιοριστεί η εμφάνιση της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας στα βοοειδή (γνωστής και ως νόσου των τρελών αγελάδων). Για τον λόγο αυτό έχουν υιοθετηθεί τα εξής μέτρα σε πολλές χώρες για τον έλεγχο της νόσου:

• Συστηματικές εξετάσεις για ανίχνευση της BSE στις εκτροφές βοοειδών
• Καταστροφή των ασθενών ζώων
• Απαγόρευση τροφίμων και ζωοτροφών που μπορεί να περιέχουν προσβεβλημένους ιστούς

Για τον περιορισμό του κινδύνου συνιστάται αποφυγή κατανάλωσης βοδινού κρέατος σε χώρες όπου έχουν καταγραφεί περιστατικά BSE. Αν επιλεγεί η κατανάλωσή του, προτιμάται το συμπαγές κρέας (όπως τα φιλέτα), καθώς το κιμάς και τα παράγωγά του (π.χ. λουκάνικα, μπιφτέκια) ενδέχεται να φέρουν υψηλότερο κίνδυνο μόλυνσης με πριόνια. Δεν υπάρχουν ενδείξεις μετάδοσης των πριόνων μέσω γαλακτοκομικών προϊόντων, με αποτέλεσμα αυτά να θεωρούνται ασφαλή.

Παρά το γεγονός ότι η πιθανότητα μετάδοσης της vCJD μέσω μετάγγισης αίματος ή σκευασμάτων από μολυσμένο άτομο είναι χαμηλή, σε ορισμένες χώρες ισχύουν επιπρόσθετες προληπτικές διαδικασίες για τους αιμοδότες. Αυτές οι διαδικασίες αφορούν άτομα που διέμειναν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε περιοχές με καταγραφή BSE ή δέχθηκαν μετάγγιση αίματος στις ίδιες περιοχές.

Τα βασικά για τη νόσο

Η νόσος των τρελών αγελάδων (BSE) είναι μια πάθηση που προκαλείται στα βοοειδή από πριονικές πρωτεΐνες. Η μορφή που μεταδίδεται στον άνθρωπο ονομάζεται vCJD και μπορεί να εμφανιστεί έπειτα από κατανάλωση βοδινού κρέατος με μολυσμένους εγκεφαλικούς ή νωτιαίους ιστούς ή από μετάγγιση αίματος από ασθενή. Παρά τα αυστηρά μέτρα ελέγχου που μείωσαν δραστικά τη συχνότητα της νόσου, παραμένει ανίατη και θανατηφόρα.

Συμπληρωματικές πληροφορίες

Οδηγίες για ασφαλή προετοιμασία τροφίμων

Οι συνήθεις πρακτικές εξουδετέρωσης παθογόνων – όπως βράσιμο, ψήσιμο, έκθεση σε οξέα ή χρήση αλκοόλ – δεν καταστρέφουν τους πριόνες. Επομένως, κανένας από αυτούς τους τρόπους δεν εξασφαλίζει την απομάκρυνση του μολυσματικού παράγοντα.

Κίνδυνος μετάδοσης από γαλακτοκομικά προϊόντα μολυσμένων ζώων

Δεν έχουν υπάρξει ενδείξεις ότι το γάλα αποτελεί πηγή μετάδοσης της vCJD στον άνθρωπο. Οι μελέτες έχουν δείξει πως το γάλα ζώων με BSE δεν προκαλεί μόλυνση στον άνθρωπο.

Ποια προϊόντα βοδινού είναι πιο επικίνδυνα

Οι μεγαλύτεροι κίνδυνοι σχετίζονται με παραπροϊόντα που περιέχουν νευρικούς ιστούς, όπως εγκέφαλο, μάτια, νωτιαίο μυελό, κυρίως από βοοειδή άνω των 30 μηνών. Αυτά τα τμήματα απαγορεύονται στη βιομηχανία τροφίμων και στα συμπληρώματα διατροφής.

Ποιοι διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο κατά τα ταξίδια

Ο κίνδυνος να νοσήσει κάποιος ταξιδεύοντας σε χώρες με περιστατικά BSE παραμένει πολύ χαμηλός. Ωστόσο, η ακριβής εκτίμησή του εξαρτάται από τη συγκεκριμένη χώρα και δεν είναι πάντα δυνατό να προσδιοριστεί με σαφήνεια.

Σε ποιες χώρες έχουν καταγραφεί κρούσματα BSE

Εκτός από το Ηνωμένο Βασίλειο, κρούσματα BSE έχουν εντοπιστεί στην Ιρλανδία, τη Γαλλία, την Ελβετία, το Λουξεμβούργο, την Ολλανδία, την Πορτογαλία, τη Δανία, τον Καναδά και σε αρκετές ακόμη χώρες.

Υπάρχει πιθανότητα εμφάνισης παρόμοιων ασθενειών και σε άλλα ζώα

Πράγματι, νόσοι συναφείς με τη BSE έχουν παρατηρηθεί όχι μόνο σε βοοειδή αλλά και σε πρόβατα, κατσίκες, βιζόν, ελάφια, άλκες, ακόμη και οικόσιτες γάτες.

Κίνδυνος για κυνηγούς από κατανάλωση άγριων ζώων

Ελάφια, άλκες ή άλλα άγρια ζώα που πάσχουν μπορεί να φέρουν παρόμοια ασθένεια, γνωστή ως χρόνιο σύνδρομο εξασθένησης (CWD). Αν και στους ανθρώπους δεν έχει καταγραφεί προσβολή από CWD, συστήνεται αποφυγή κατανάλωσης ή επαφής με ζώα που παρουσιάζουν ασυνήθιστη συμπεριφορά ή εμφάνιση, αποφυγή εγκεφαλικού και νωτιαίου ιστού και ατομική διαχείριση του κρέατος άγριων ζώων.