Σύνδρομο Behçet: Πώς μπορεί να επηρεάσει τον οργανισμό σας

Το σύνδρομο Behçet αποτελεί μια σπάνια διαταραχή, στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία του οργανισμού παρουσιάζουν φλεγμονή και οίδημα, προκαλώντας συμπτώματα σε διάφορα σημεία του σώματος. Τα συνηθέστερα φαινόμενα είναι οδυνηρές πληγές στον βλεννογόνο του στόματος ή στα γεννητικά όργανα, ωστόσο οι βλάβες μπορούν να επηρεάσουν και άλλες σωματικές λειτουργίες.

Ποικιλία συμπτωμάτων

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Behçet ποικίλλει μεταξύ των ασθενών, καθώς ορισμένοι εμφανίζουν ήπια ενοχλήματα, ενώ άλλοι έρχονται αντιμέτωποι με σοβαρότερα προβλήματα υγείας. Τα συμπτώματα παρουσιάζουν συνήθως αυξομειώσεις κατά περιόδους – υπάρχουν φάσεις έξαρσης και περίοδοι ύφεσης χωρίς εκδηλώσεις.

Στους περισσότερους ασθενείς παρατηρούνται άφθες στο στόμα και πληγές στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, ενώ η φλεγμονή των αγγείων είναι δυνατό να προκαλέσει προβλήματα σε διάφορα όργανα ή ιστούς.

Συχνότερες βλάβες

• Στο στόμα: πληγές στα χείλη, τη γλώσσα, τον ουρανίσκο ή τα μάγουλα, συνοδευόμενες από αίσθημα καύσου και πόνο.
• Στα μάτια: φλεγμονή στο πρόσθιο ή οπίσθιο τμήμα (ραγοειδίτιδα), θολή όραση, φωτοευαισθησία, δακρύρροια, ερυθρότητα, πόνος και μείωση της οπτικής οξύτητας.
• Στα γεννητικά όργανα: έλκη στο όσχεο στους άνδρες ή βλάβες στα μεγάλα χείλη στις γυναίκες.
• Στο δέρμα: ερυθρές οζώδεις βλάβες στα πόδια, εξανθήματα παρόμοια με ακμή.
• Στις αρθρώσεις: πόνοι ή οίδημα σε αρθρώσεις – κυρίως στα γόνατα, τους αστραγάλους, τους καρπούς και τους αγκώνες.
• Στο νευρικό σύστημα: κεφαλαλγίες, πυρετός, δυσκαμψία αυχένα, σύγχυση, διαταραχές μνήμης ή λόγου και αλλαγές στη συμπεριφορά.
• Στο πεπτικό σύστημα: κοιλιακό άλγος, διάρροια, αιμορραγία λόγω ελκών στο στομάχι ή στο έντερο.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να πληγούν η λειτουργία των νεφρών ή των πνευμόνων.

Παράγοντες που συμβάλλουν

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Behçet παραμένει άγνωστη, ωστόσο εκτιμάται ότι διαταραχές της ανοσιακής απάντησης διαδραματίζουν κομβικό ρόλο. Το ανοσοποιητικό ενεργοποιείται εναντίον των δικών του αγγείων. Γενετικοί παράγοντες αυξάνουν την προδιάθεση, και περιβαλλοντικοί ερεθισμοί ή λοιμώξεις μπορούν να πυροδοτήσουν την εμφάνιση της νόσου σε όσους έχουν συγκεκριμένα γονίδια κινδύνου.

Παράγοντες κινδύνου

• Ηλικία: η διαταραχή συνήθως εκδηλώνεται μεταξύ 20 και 40 ετών, αν και ενδέχεται να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία.
• Κληρονομικότητα: ορισμένα γονιδιακά χαρακτηριστικά αυξάνουν την ευπαθία.
• Φύλο: πιο συχνά και με βαρύτερη εικόνα εμφανίζεται στους άνδρες, αλλά και οι γυναίκες μπορούν να προσβληθούν.
• Γεωγραφική κατανομή: το φαινόμενο εντοπίζεται συχνότερα σε περιοχές της Ασίας και της Μέσης Ανατολής.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση είναι συχνά απαιτητική λόγω της μεγάλης ποικιλίας συμπτωμάτων. Το σύνδρομο μπορεί να συγχέεται με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως η νόσος του Crohn, ο ερυθηματώδης λύκος ή η αρθρίτιδα. Οι γιατροί καταφεύγουν σε αιματολογικές εξετάσεις για να αποκλείσουν εναλλακτικά αίτια.

Η διάγνωση στηρίζεται στον συνδυασμό συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, εάν ανιχνεύονται άφθες στο στόμα τρεις ή περισσότερες φορές μέσα σε ένα έτος, μαζί με τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω χαρακτηριστικά:

• έλκη στην περιοχή των γεννητικών οργάνων,
• φλεγμονή στα μάτια που συνοδεύεται από επιδείνωση της όρασης,
• δερματικές βλάβες,
• θετικό τεστ υπερευαισθησίας δέρματος (pathergy) – εμφάνιση οζιδίου στη θέση εφαρμογής βελόνας εντός μερικών ημερών, ως ένδειξη υπερβολικής ανοσολογικής απάντησης σε ελαφρύ τραυματισμό.

Ποιοι ειδικοί ασχολούνται με τη διαταραχή

Η ανάγκη για συγκεκριμένες ειδικότητες εξαρτάται από την κλινική εκδήλωση. Οφθαλμίατρος συνήθως παρακολουθεί ασθενείς με οφθαλμολογικά συμπτώματα, ενώ δερματολόγος αντιμετωπίζει δερματικά εξανθήματα και στοματικές βλάβες. Ρευματολόγος ασχολείται με πόνους στις αρθρώσεις, γαστρεντερολόγος με προσβολές του πεπτικού. Νευρολόγος αναλαμβάνει τη διαχείριση νευρολογικών δυσλειτουργιών, ενώ οι αιματολόγοι παρακολουθούν μεταβολές στο αίμα. Συχνά απαιτείται συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων λόγω της πολυσυστημικής φύσης του συνδρόμου.

Επιλογές θεραπείας

Παρόλο που η πλήρης ίαση του συνδρόμου Behçet δεν είναι ακόμη εφικτή, τα συμπτώματα μπορούν να περιοριστούν αποδοτικά με σωστά επιλεγμένη φαρμακευτική αγωγή. Συνήθης πρακτική είναι η χρήση κορτικοστεροειδών για την αναστολή της φλεγμονής και την καταστολή της υπερδραστήριας άμυνας του οργανισμού.

Επιπλέον, για τον περιορισμό της ανοσολογικής αντίδρασης χορηγούνται άλλα φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η κυκλοσπορίνη ή βιολογικοί παράγοντες. Για τη θεραπεία των τοπικών βλαβών στο δέρμα ή τα γεννητικά όργανα χρησιμοποιούνται κρέμες και αλοιφές. Οι πόνοι στις αρθρώσεις ανακουφίζονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη ή κολχικίνη. Σε οφθαλμικές προσβολές ενδείκνυνται κορτικοστεροειδείς οφθαλμικές σταγόνες.

Πιθανές επιπλοκές

Η πορεία και οι συνέπειες του συνδρόμου εξαρτώνται από τα όργανα ή συστήματα που έχουν επηρεαστεί. Οι φλεγμονώδεις διεργασίες έχουν τη δυνατότητα να καταλήξουν σε σοβαρά προβλήματα, όπως η απώλεια όρασης από οφθαλμικές βλάβες ή η πρόκληση θρόμβων στο αίμα. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, ενδέχεται να παρουσιαστούν ανευρύσματα αγγείων ή εγκεφαλική φλεγμονή με κίνδυνο αναπηρίας. Η έγκαιρη θεραπευτική παρέμβαση μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης σοβαρών συνεπειών.

Μακροχρόνιες προοπτικές

Οι ασθενείς με σύνδρομο Behçet συνήθως μπορούν να διατηρήσουν δραστήρια και πλήρη ζωή. Σε κάποιες περιπτώσεις, τα συμπτώματα μειώνονται με την πάροδο της ηλικίας, ωστόσο υπάρχουν και ασθενείς στους οποίους η διαταραχή επιδεινώνεται στον χρόνο. Η φαρμακευτική αγωγή όχι μόνο ανακουφίζει από τα ενοχλήματα, αλλά περιορίζει και τον κίνδυνο νέας έξαρσης. Ορισμένοι βιώνουν μεγάλες περιόδους κατά τις οποίες η νόσος δεν εκδηλώνεται καθόλου.