Σύνδρομο Sjögren: αιτίες, συμπτώματα και θεραπευτικές επιλογές

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια αυτοάνοση πάθηση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στα κύτταρα του οργανισμού, αντί να καταπολεμά βακτήρια ή ιούς. Συγκεκριμένα, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού στρέφονται ενάντια στους αδένες που παράγουν βλέννα, όπως αυτοί των ματιών και του στόματος, με αποτέλεσμα ξηρότητα σε διάφορες περιοχές του σώματος. Αν και η εξέλιξη του συνδρόμου συνήθως διαρκεί εφ’ όρου ζωής, οι σύγχρονες θεραπείες συμβάλλουν στη μείωση των ενοχλητικών συμπτωμάτων και στην υποστήριξη της ποιότητας ζωής.

Sjogren: παράγοντες κινδύνου και αιτίες

Η έναρξη της νόσου συσχετίζεται με διάφορους παράγοντες, ωστόσο οι ακριβείς αιτίες παραμένουν άγνωστες. Υψηλότερος κίνδυνος εμφάνισης παρατηρείται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση, καθώς ορισμένα γονίδια αυξάνουν τη πιθανότητα εμφάνισης του συνδρόμου. Σε κάποιες περιπτώσεις, μια προηγούμενη ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη μπορεί να λειτουργήσει ως εκλυτικός παράγοντας.

Σε άτομα με ευαισθησία για την πάθηση, η λοίμωξη ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό, το οποίο εξαιτίας δυσλειτουργίας επιτίθεται ενάντια σε υγιείς ιστούς, ειδικά στους αδένες που παράγουν δάκρυα ή σάλιο. Αυτή η συνεχιζόμενη ανοσολογική επίθεση οδηγεί στα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

• Η έναρξη της νόσου συνηθέστερα σημειώνεται μετά τα 40 έτη, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε νεαρότερες ηλικίες ή σε παιδιά.
• Το σύνδρομο διαγιγνώσκεται πολύ πιο συχνά σε γυναίκες συγκριτικά με άνδρες.
• Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν κάποια άλλη αυτοάνοση πάθηση, όπως ερυθηματώδη λύκο ή ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren

Η κλινική εικόνα διαφέρει από άτομο σε άτομο· ορισμένοι εμφανίζουν μόνο μερικά συμπτώματα, ενώ άλλοι μπορεί να εμφανίσουν πιο εκτεταμένη συμπτωματολογία. Τα πιο συχνά παρατηρούμενα είναι:

• Ξηροστομία, συχνά με αίσθηση κιμωλίας ή βαμβακιού στο στόμα· δυσκολία στην ομιλία ή την κατάποση. Σε βάθος χρόνου αυξάνει ο κίνδυνος τερηδόνας και λοιμώξεων της στοματικής κοιλότητας.
• Ξηροφθαλμία, με ενόχληση, φαγούρα ή αίσθηση άμμου στα μάτια, συχνή φωτοευαισθησία και πιθανή μείωση της όρασης.

Επιπλέον των παραπάνω χαρακτηριστικών, είναι δυνατόν να εμφανιστούν και άλλα δυσάρεστα συμπτώματα, όπως:

• Ξηρότητα στο φάρυγγα, στα χείλη, στο δέρμα ή στο ρινικό βλεννογόνο
• Διόγκωση λεμφαδένων στην περιοχή του προσώπου ή του λαιμού
• Εξανθήματα ή αυξημένη ευαισθησία στον ήλιο
• Ξηρός βήχας χωρίς παραγωγή φλέγματος, δύσπνοια
• Άγχος, πονοκέφαλος, αίσθημα κόπωσης
• Δυσκολία συγκέντρωσης ή προβλήματα μνήμης
• Κολπική ξηρότητα
• Άλγος ή δυσκαμψία στις αρθρώσεις και στους μυς
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ή αίσθημα καύσου από το στομάχι προς το στήθος
• Μούδιασμα ή αίσθημα «βελόνων» στα άκρα

Για ορισμένους, ο πόνος ή η κόπωση μπορεί να επηρεάσουν σημαντικά τη καθημερινή δραστηριότητα και την ευεξία.

Τύποι και εξέλιξη του συνδρόμου

Το σύνδρομο Sjogren διακρίνεται σε δύο βασικούς τύπους:

• Πρωτογενές: διαπιστώνεται απουσία άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων.
• Δευτερογενές: εμφανίζεται παράλληλα με άλλη αυτοάνοση ή ρευματική νόσο, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα ή συστηματική σκλήρυνση.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση του συνδρόμου παρουσιάζει δυσκολίες, καθώς πολλοί ασθενείς έχουν ταυτόχρονα και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, ενώ τα συμπτώματα μοιάζουν με αυτά άλλων καταστάσεων, όπως η ινομυαλγία. Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει αξιολόγηση των συμπτωμάτων, κλινική εξέταση και απαντήσεις σε ερωτήσεις σχετικά με:

• Συχνότητα και ένταση της ξηροφθαλμίας ή ερεθισμού στα μάτια
• Παρουσία ξηροστομίας ή σκασμένων χειλιών
• Εμφάνιση πόνου ή δυσκαμψίας στις αρθρώσεις

Κατά κανόνα πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για δείκτες φλεγμονής, επίπεδα ανοσοσφαιρινών και ανίχνευση ειδικών αυτοαντισωμάτων. Εξετάζεται επίσης η ηπατική λειτουργία.

Για τη διάγνωση εφαρμόζονται ειδικές εξετάσεις σε μάτια και στόμα:

• Δοκιμή Schirmer για τη μέτρηση της παραγωγής δακρύων, τοποθετώντας χαρτάκι κάτω από το κάτω βλέφαρο.
• Έλεγχος της επιφάνειας του οφθαλμού με ειδικό μικροσκόπιο (σκιαστική λυχνία).
• Εξετάσεις χρώσης για την ανίχνευση ξηρών σημείων στον κερατοειδή ή στον επιπεφυκότα.
• Αξιολόγηση της ροής και βιοψία σιελογόνων αδένων, συνήθως λαμβάνοντας μικρό δείγμα από το εσωτερικό του κάτω χείλους.

Κατά περίπτωση διεξάγονται και απεικονιστικές εξετάσεις:

• Σιαλογραφία, με χρήση σκιαγραφικού και ακτινογραφίας για τη μελέτη της ροής του σάλιου από τους σιελογόνους αδένες.
• Σπινθηρογράφημα, όπου μετά από έγχυση ραδιενεργού ουσίας αξιολογείται η ταχύτητα πρόσβασής της στους σιελογόνους αδένες.

Επιλογές θεραπείας

Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το σύνδρομο, όμως η σύγχρονη ιατρική επιτρέπει στους περισσότερους ασθενείς να διαχειριστούν τα συμπτώματα και να διατηρήσουν φυσιολογικό τρόπο ζωής. Η επιλογή φαρμάκων εξαρτάται από τα κυρίαρχα συμπτώματα κάθε περίπτωσης.

Διαχείριση ξηροφθαλμίας

Χρησιμοποιούνται τεχνητά δάκρυα (οφθαλμικές σταγόνες) και ειδικές αλοιφές σε καθημερινή βάση – οι σταγόνες κατά τη διάρκεια της ημέρας, ενώ πιο πυκνές γέλες ή αλοιφές τη νύχτα. Σε ορισμένες περιπτώσεις χορηγούνται ισχυρότερα φάρμακα για μείωση της φλεγμονής του βλεννογόνου και ενίσχυση της φυσικής ενυδάτωσης. Εάν τα συνήθη σκευάσματα δεν είναι επαρκή, εφαρμόζεται μέθοδος με τοποθέτηση μικρών προπετασμάτων στους δακρυϊκούς πόρους, ώστε να περιοριστεί η ταχεία εξάτμιση των δακρύων.

Διαχείριση ξηροστομίας

Για ενυδάτωση του στοματικού βλεννογόνου συνταγογραφούνται ειδικά φαρμακευτικά σκευάσματα ή τεχνητό σάλιο. Κάποια φάρμακα διεγείρουν την παραγωγή φυσικού σάλιου, ενώ άλλα προφυλάσσουν από λοιμώξεις σε περίπτωση που αυτές εμφανιστούν. Συνίσταται σχολαστική φροντίδα των δοντιών και δοκιμή διαφόρων ενυδατικών προϊόντων μέχρι να βρεθεί η καταλληλότερη λύση.

Άλλοι τρόποι ανακούφισης των συμπτωμάτων

Για γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ή επιστροφή οξέων μπορούν να συστηθούν φάρμακα που μειώνουν την οξύτητα του στομάχου. Πόνος στις αρθρώσεις ή στους μύες αντιμετωπίζεται με μη συνταγογραφούμενα ή χορηγούμενα φάρμακα. Σε περιπτώσεις σοβαρής βλάβης χορηγούνται ειδικά φάρμακα που τροποποιούν την εξέλιξη της νόσου ή και στεροειδή.

Συμβουλές για το σπίτι

Εκτός από τις οδηγίες του γιατρού, πολλά εξαρτώνται από τις καθημερινές συνήθειες:

• Καταναλώνετε μικρές ποσότητες νερού καθ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας.
• Τσίχλες ή καραμέλες χωρίς ζάχαρη ενισχύουν την παραγωγή σάλιου και μετριάζουν την ξηροστομία.
• Αποφύγετε ανθρακούχα, πικάντικα, αλμυρά, όξινα ή πολύ ξηρά τρόφιμα.
• Επιλέξτε τροφές με περισσότερη υγρασία και πίνετε νερό αν δυσκολεύεστε να καταπιείτε.
• Φροντίστε επιμελώς τα δόντια με καθημερινό βούρτσισμα και χρήση οδοντικού νήματος δύο φορές την ημέρα.
• Αποφύγετε προϊόντα που περιέχουν ισχυρό αλκοόλ.
• Εφαρμόζετε λάδι καρύδας ή ελαιολάδου στον στοματικό βλεννογόνο για ανακούφιση από την ξηρότητα.
• Χρησιμοποιήστε ενυδατικό balm για τα χείλη.
• Αποφύγετε το κάπνισμα και το παθητικό κάπνισμα, καθώς επιδεινώνουν την ξηρότητα.

Για την ανακούφιση της ξηρότητας στα μάτια ή στη μύτη συνιστάται:

• Αποφύγετε χώρους με καπνό, σκόνη ή ρεύματα αέρα.
• Όταν εργάζεστε σε υπολογιστή κάνετε τακτικά διαλείμματα για να ξεκουράζετε τα μάτια.
• Χρησιμοποιείτε γυαλιά με προστατευτικά πλαϊνά ή ειδικά ενυδατικά.
• Εφαρμόζετε πρωί και βράδυ ζεστή, υγρή πετσέτα στα βλέφαρα.
• Εντός του σπιτιού να έχετε υγραντήρα, με ιδανική υγρασία μεταξύ 55 και 60%.
• Για ξηρότητα στη μύτη προτιμήστε σπρέι ή τζελ με αλατούχο διάλυμα.
• Αποφύγετε πολύ ζεστό ντους – προτιμήστε χλιαρό νερό και αφήστε το δέρμα να στεγνώσει φυσικά, πριν εφαρμόσετε ενυδατική κρέμα.

Καθημερινότητα με το σύνδρομο

Η χρόνια πορεία της πάθησης απαιτεί φροντίδα για το σώμα αλλά και για την ψυχική υγεία. Η ενημέρωση σχετικά με το σύνδρομο και τις πραγματικές δυνατότητες διαχείρισης βοηθά στην ψυχολογική ενδυνάμωση. Αναζητήστε υποστήριξη από οικογενειακό και φιλικό περιβάλλον ή ομάδες ατόμων με αντίστοιχες εμπειρίες, ώστε να μην νιώθετε μόνοι – η ανταλλαγή εμπειριών συχνά μειώνει το άγχος και παρέχει νέες λύσεις για την καθημερινότητα.

Επικοινωνήστε με τον εργοδότη σας για ενδεχόμενη προσαρμογή του εργασιακού περιβάλλοντος, ζητώντας επιπλέον διαλείμματα ή ευέλικτο ωράριο εάν χρειάζεται.

Πιθανές επιπλοκές

Η ανεπάρκεια σάλιου αποδυναμώνει την προστασία της αδαμαντίνης των δοντιών, αυξάνοντας τον κίνδυνο τερηδόνας, ουλίτιδας και λοιμώξεων στο στοματικό βλεννογόνο. Ξηρότητα στη μύτη ενδέχεται να προκαλέσει αιμορραγίες ή χρόνια φλεγμονή των ρινικών κοιλοτήτων.

Ξηρά μάτια προδιαθέτουν σε λοιμώξεις και διαταραχές της όρασης. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να σχετίζεται και με άλλες λιγότερο συχνές παθολογικές καταστάσεις, όπως:

• Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου
• Χρόνια φλεγμονή της ουροδόχου κύστης
• Διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας (autoάνοση ηπατίτιδα ή πρωτοπαθής χολική κίρρωση)
• Βλάβες στους πνεύμονες (για παράδειγμα βρογχίτιδα ή πνευμονία)
• Κακοήθεια λεμφαδένων (λέμφωμα) ή άλλες ογκολογικές παθήσεις
• Βλάβες στο περιφερικό νευρικό σύστημα

Πρόγνωση της πάθησης

Το σύνδρομο Sjogren χαρακτηρίζεται από πολύπλοκη και δια βίου επίδραση σε πολυάριθμα συστήματα του οργανισμού. Η σοβαρότητα της εξέλιξης και η μορφή των συμπτωμάτων διαφέρει σημαντικά ανάμεσα στα άτομα. Αν και δεν υφίσταται θεραπεία πλήρους ίασης, η τακτική παρακολούθηση και οι προσαρμογές στον τρόπο ζωής μπορούν να βελτιώσουν αισθητά τη καθημερινή ποιότητα ζωής και να ελαττώσουν το κίνδυνο επιπλοκών.

Βασικές πληροφορίες που αξίζει να θυμάστε

Η πορεία του συνδρόμου διαφέρει από ασθενή σε ασθενή και δεν μπορεί να προβλεφθεί με ακρίβεια. Όμως, με έγκαιρη έναρξη θεραπείας και συνεχόμενη φροντίδα της υγείας, είναι εφικτό να ζήσει κανείς ενεργά και ολοκληρωμένα. Η φροντίδα τόσο για τη σωματική όσο και για τη συναισθηματική υγεία, αλλά και η υποστήριξη από αξιόπιστους ανθρώπους, καθιστούν τη διαχείριση των προκλήσεων της χρόνιας αυτής πάθησης σημαντικά ευκολότερη.