Σύνδρομο Zollinger-Ellison: αιτίες, θεραπεία, συμπτώματα, πρόγνωση και άλλες πληροφορίες

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison αποτελεί σπάνια διαταραχή του πεπτικού συστήματος, που προκαλείται κυρίως από όγκους, γνωστούς ως γαστρινώματα, στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδάκτυλο. Αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν υπερβολική ποσότητα της ορμόνης γαστρίνη, με αποτέλεσμα το στομάχι να παράγει πολύ μεγάλες ποσότητες οξέος. Για το λόγο αυτό, περίπου το 90% των ατόμων με το συγκεκριμένο σύνδρομο εμφανίζουν έλκη στο στομάχι ή στο δωδεκαδάκτυλο.

Τι χαρακτηρίζει το σύνδρομο

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να παρουσιαστεί τόσο με μεμονωμένα όσο και με πολλαπλά γαστρινώματα. Σε ένα ποσοστό ασθενών – δηλαδή στο ένα τέταρτο έως το ένα τρίτο των περιπτώσεων – η νόσος σχετίζεται με κληρονομικό ενδοκρινικό σύνδρομο, συγκεκριμένα με τη πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1. Τότε οι όγκοι μπορεί να εντοπίζονται όχι μόνο στο πάγκρεας, αλλά και σε άλλους αδένες, όπως στην υπόφυση ή στους παραθυρεοειδείς.

Κάποια γαστρινώματα δύνανται να αποκτήσουν κακοήθη χαρακτήρα. Πάνω από τους μισούς μεμονωμένους όγκους έχουν την τάση να εξελίσσονται σε καρκίνο και να εξαπλώνονται προς το ήπαρ, τους λεμφαδένες, τη σπλήνα, τα οστά ή ακόμα και στο δέρμα.

Συχνότερα συμπτώματα

• Συνεχής ή καυστικός πόνος στην κοιλιακή χώρα
• Αίσθημα ναυτίας και συχνοί εμετοί
• Απώλεια σωματικού βάρους
• Διάρροια
• Αδυναμία και εύκολη κόπωση
• Αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα

Σε ορισμένους ασθενείς τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν εξαρχής, αλλά να εκδηλωθούν σε μεταγενέστερο στάδιο.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Όταν υπάρχει υποψία για το σύνδρομο Zollinger-Ellison, η διαγνωστική προσέγγιση ξεκινά με αιματολογικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό των επιπέδων γαστρίνης. Ελέγχεται επίσης η παραγωγή οξέος από το στομάχι.

Για τον εντοπισμό των όγκων χρησιμοποιείται συνήθως ενδοσκόπηση, κατά την οποία ένας εύκαμπτος σωλήνας με φωτισμό εισάγεται στον πεπτικό σωλήνα ώστε να ελεγχθούν ο οισοφάγος, το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Συχνά πραγματοποιείται ταυτόχρονα ενδοσκοπικός υπέρηχος για ακριβέστερη ανίχνευση του όγκου.

Πρόσθετες απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η αξονική τομογραφία, η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων και ειδικές πυρηνικές εξετάσεις, συμβάλλουν στον εντοπισμό των νευροενδοκρινικών όγκων. Παρά τα σύγχρονα διαγνωστικά μέσα, η ακριβής εντόπιση του γαστρινώματος δεν είναι πάντοτε εύκολη εξαρχής.

Εναλλακτικές θεραπείας

Πρωταρχικός στόχος της θεραπείας είναι να ελαχιστοποιηθεί το υπερβολικό οξύ στο στομάχι για να επουλωθούν τα έλκη και να υποχωρήσουν τα συμπτώματα. Συνήθως χορηγούνται αναστολείς αντλίας πρωτονίων, που μειώνουν την παραγωγή του γαστρικού οξέος.

Η επιλογή της θεραπευτικής προσέγγισης εξαρτάται από το είδος και την προέλευση των όγκων. Σε περίπτωση μεμονωμένων γαστρινωμάτων, συνιστάται τόσο η φαρμακευτική καταστολή της οξύτητας όσο και η χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Όταν υπάρχει κληρονομικού τύπου νόσος, συνήθως προκρίνεται η φαρμακευτική αντιμετώπιση. Εφόσον χρειαστεί, εφαρμόζονται ανάλογα της σωματοστατίνης (όπως ο οκτρεοτίδης) για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και τη μείωση της παραγωγής ορμονών.

Σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια έχει επεκταθεί σε άλλα όργανα, μπορεί να χρησιμοποιηθούν ποικίλες συνδυαστικές θεραπείες, όπως χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία, στοχευμένες θεραπείες ή ακτινοθεραπεία.

Πρόγνωση και παρακολούθηση

Τα γαστρινώματα συνήθως έχουν βραδεία εξέλιξη, ωστόσο η συμπεριφορά τους δεν είναι πάντοτε ίδια. Η έκβαση της νόσου εξαρτάται από το αν πρόκειται για κακοήθη όγκους και αν υπάρχει ήδη μεταστατική νόσος. Όταν το ήπαρ δεν έχει προσβληθεί από τη νόσο, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης ξεπερνά το 90%. Αν η χειρουργική αφαίρεση είναι επιτυχής, το 20% έως 25% των ασθενών είναι δυνατόν να θεραπευθούν πλήρως.

Μετά το τέλος της θεραπείας, είναι αναγκαίο οι ασθενείς να υποβάλλονται τακτικά σε ελέγχους, ώστε να διασφαλίζεται ότι οι όγκοι δεν έχουν επανεμφανιστεί.