Τι είναι ο πεμφιγός και ποιες είναι οι αιτίες του;

Η διάγνωση του πεμφίγου μπορεί να αποδειχθεί δύσκολη, καθώς διάφορες παθήσεις παρουσιάζουν φλύκταινες στο δέρμα. Για την ακριβή επιβεβαίωση, ο γιατρός ζητά συγκεκριμένες εξετάσεις και αξιολογεί τη συνολική κατάσταση του ασθενούς.

Πορεία ταυτοποίησης του πεμφίγου

Αρχικά, ο ιατρός εξετάζει την φαρμακευτική αγωγή που λαμβάνει ο ασθενής, επειδή ορισμένα φάρμακα προκαλούν εξανθήματα παρόμοια με αυτά του πεμφίγου. Ακολουθεί κλινική επισκόπηση, όπου ο ιατρός τρίβει ελαφρώς υγιή επιφάνεια δέρματος. Εάν το δέρμα αποκολλάται με ευκολία, θεωρείται ύποπτο για πεμφίγο.

Κύρια διαγνωστική μέθοδος αποτελεί η βιοψία δέρματος. Σε αυτήν, λαμβάνεται μικρό τμήμα από φλύκταινα για μικροσκοπική εξέταση που συμβάλλει στην πιστοποίηση της διάγνωσης.

Συχνά διενεργούνται αιματολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση συγκεκριμένων πρωτεϊνών που ονομάζονται αντισώματα, κυρίως κατά των δεσμογλινών, τα οποία αυξάνονται σε περιπτώσεις πεμφίγου. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, τα επίπεδα αυτών των αντισωμάτων συνήθως μειώνονται όταν η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται.

Πρόσθετες διαγνωστικές τεχνικές

Εάν υπάρχουν φλύκταινες στις βλεννογόνους του στόματος ή του φάρυγγα, ο γιατρός ίσως χρειαστεί να εξετάσει τις περιοχές αυτές χρησιμοποιώντας λεπτό ενδοσκόπιο.

Παθήσεις με παρόμοια εικόνα με τον πεμφίγο

Άλλες διαταραχές εμφανίζουν αντίστοιχα εξανθήματα. Για παράδειγμα, ο φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής προκαλεί μεγάλες φλύκταινες με υγρό, που συνήθως δεν σπάζουν εύκολα – συχνότερα παρατηρείται σε άτομα άνω των 60 ετών.

Ο ιός του έρπητα μπορεί να προκαλέσει επώδυνες φλύκταινες στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα, ωστόσο αυτή η λοίμωξη δεν σχετίζεται με αυτοάνοσες αιτίες.

Σε περίπτωση που εντοπίσετε φλύκταινες με φαγούρα ή πόνο σε διάφορα σημεία του σώματος, είναι σημαντικό να αναζητήσετε ιατρική συμβουλή άμεσα. Μόνο ο ειδικός μπορεί να προσδιορίσει αν πρόκειται για πεμφίγο ή άλλη νόσο.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του πεμφίγου

Η αντιμετώπιση στηρίζεται σε φαρμακευτική αγωγή που στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην παρεμπόδιση της εξέλιξης της πάθησης. Η επιλογή και η δοσολογία των φαρμάκων εξαρτώνται από τον τύπο του πεμφίγου και τη βαρύτητα των εκδηλώσεων.

• Κορτικοστεροειδή. Συνήθως χορηγούνται κατά προτεραιότητα λόγω της άμεσης αντιφλεγμονώδους δράσης τους και της ταχείας ύφεσης των συμπτωμάτων. Χρησιμοποιούνται κυρίως σκευάσματα από του στόματος.
• Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού που πλήττει το υγιές δέρμα.
• Βιολογικές θεραπείες. Σε περιπτώσεις όπου τα υπόλοιπα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά, ενδέχεται να δοθούν συγκεκριμένες βιολογικές ουσίες που περιορίζουν την παραγωγή των παθολογικών αντισωμάτων. Συνήθως χορηγούνται με ενέσεις.
• Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα. Τα παραπάνω προορίζονται για την αντιμετώπιση ή την πρόληψη λοιμώξεων.
• Φροντίδα τραυμάτων. Για να επιταχυνθεί η επούλωση των βλαβών, ενδείκνυνται τοπικά αντιβιοτικά και ειδικές επιδέσμους.
• Πλασμαφαίρεση. Όταν οι υπόλοιπες μέθοδοι δεν αποδίδουν, μπορεί να εφαρμοστεί διαδικασία ανταλλαγής πλάσματος αίματος: ένα μέρος της πλάσματος αφαιρείται και αντικαθίσταται με δότρια, με στόχο τη μείωση των υπεύθυνων αντισωμάτων.

Αν ο πεμφίγος δεν αντιμετωπιστεί θεραπευτικά, ενέχει κίνδυνο για τη ζωή και ενδέχεται να απαιτήσει νοσηλεία μέχρι να υπάρξει βελτίωση.

Πιθανές επιπλοκές

• Δερματικές λοιμώξεις
• Λοιμώξεις που ενδέχεται να εισχωρήσουν στην κυκλοφορία του αίματος (σήψη)
• Δυσκολία στη σίτιση, που οδηγεί σε απώλεια βάρους και διατροφική ανεπάρκεια
• Ψυχολογικά προβλήματα, όπως η κατάθλιψη
• Ο πεμφίγος που εξελίσσεται παρά τη θεραπεία μπορεί να απειλήσει τη ζωή

Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Μεταξύ αυτών συγκαταλέγονται:

• Λοιμώξεις
• Δερματικά εξανθήματα
• Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
• Οστεοπόρωση

Η μακροχρόνια θεραπεία συνήθως φέρνει θετικά αποτελέσματα – περίπου το 75% των ασθενών παρουσιάζει πλήρη ύφεση εντός δέκα ετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια ενδέχεται να υποτροπιάσει και να απαιτείται διαρκής χορήγηση φαρμάκων για αποφυγή υποτροπής.