Νόσος των Κινητικών Νευρώνων (MND): 7 τύποι, αίτια, συμπτώματα και θεραπεία

Ο ψευδοπρομηκητικός παράλυση είναι μια πάθηση που εμφανίζει πολλές ομοιότητες με τη σταδιακή προμηκητική παράλυση. Σε αυτήν την ασθένεια παρατηρείται βλάβη στους κινητικούς νευρώνες που ελέγχουν τον λόγο, την κατάποση και τη μάσηση. Συχνά, οι ασθενείς μπορεί να ξεσπούν απρόσμενα σε γέλιο ή κλάμα, ακόμα και χωρίς προφανή αιτία.

Προϊούσα μυϊκή ατροφία

Η προϊούσα μυϊκή ατροφία είναι μια νευρολογική πάθηση που συναντάται σπανιότερα από τις υπόλοιπες διαταραχές του νευρικού συστήματος. Μπορεί να έχει κληρονομική βάση ή να εμφανιστεί τυχαία. Στα αρχικά στάδια, το κύριο σύμπτωμα είναι αδυναμία στα άνω άκρα, η οποία με την πάροδο του χρόνου εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Συχνά συναντώνται μυϊκές κράμπες, ενώ η αδυναμία γίνεται σταδιακά πιο έντονη. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτή η κατάσταση ενδέχεται μερικές φορές να εξελιχθεί σε πιο σοβαρή μορφή νόσου του νευρικού συστήματος.

Ατροφία νωτιαίων μυών

Η ατροφία νωτιαίων μυών αποτελεί μια γενετική διαταραχή που προσβάλλει τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες. Προκύπτει λόγω δυσλειτουργίας του γονιδίου SMN1, το οποίο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή πρωτεΐνης που προστατεύει τους κινητικούς νευρώνες. Η έλλειψη αυτής της πρωτεΐνης οδηγεί σε καταστροφή των νευρώνων, προκαλώντας μυϊκή αδυναμία στον κορμό, στα άνω άκρα και στα πόδια.

• Ο πρώτος τύπος ατροφίας νωτιαίων μυών, γνωστός και ως νόσος Werdnig-Hoffmann, αφορά βρέφη έως 6 μηνών. Αυτά τα παιδιά δυσκολεύονται να κρατηθούν καθιστά, δεν μπορούν να σηκώσουν το κεφάλι, εμφανίζουν χαμηλό μυϊκό τόνο, ασθενείς αντανακλαστικά και προβλήματα στην κατάποση και στην αναπνοή.
• Ο δεύτερος τύπος εκδηλώνεται συνήθως μεταξύ 6 και 12 μηνών ζωής. Τα παιδιά αυτά μπορούν να καθίσουν, αλλά αδυνατούν να σταθούν ή να περπατήσουν μόνα τους. Ενδέχεται να εμφανίσουν δυσκολίες με την αναπνοή.
• Ο τρίτος τύπος ατροφίας νωτιαίων μυών, γνωστός και ως νόσος Kugelberg-Velander, εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 2 και 17 ετών. Η βάδιση, το τρέξιμο, το σήκωμα και το ανέβασμα σκαλιών γίνονται όλο και δυσκολότερα, με πιθανή ανάπτυξη σκολίωσης ή συρρίκνωσης μυών και τενόντων γύρω από τις αρθρώσεις.
• Ο τέταρτος τύπος εμφανίζεται κυρίως μετά την ηλικία των τριάντα ετών, με τα συμπτώματα να επικεντρώνονται συνήθως σε αδυναμία στους μύες των άνω άκρων και των ποδιών, τρόμο, συσπάσεις ή ακόμα και προβλήματα αναπνοής.

Νόσος Kennedy

Η νόσος Kennedy είναι επίσης κληρονομική ασθένεια, αλλά επηρεάζει μόνο άνδρες, ενώ οι γυναίκες μπορούν να φέρουν το γονίδιο χωρίς να νοσήσουν. Εάν μια γυναίκα μεταβιβάσει το γονίδιο, υπάρχει 50% πιθανότητα να εμφανίσει τη νόσο ο γιος της.

Στους άνδρες, η νόσος Kennedy συχνά χαρακτηρίζεται από τρόμο, μυϊκούς σπασμούς στα χέρια και αδυναμία στους μύες του προσώπου και των άκρων. Μπορεί να παρουσιάσουν δυσκολία στην ομιλία και την κατάποση. Σε ορισμένες περιπτώσεις εντοπίζονται και αυξημένος μαζικός αδένας του στήθους και μειωμένη ποσότητα σπέρματος.

Καθημερινότητα με νόσο κινητικών νευρώνων

Η πορεία των νόσων των κινητικών νευρώνων διαφέρει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο, με κάποιες μορφές να εξελίσσονται αργά και ήπια, ενώ άλλες προχωρούν γρήγορα και με σοβαρά συμπτώματα. Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχει θεραπεία που να εξαλείφει πλήρως αυτές τις παθήσεις, φαρμακευτική αγωγή και πρόγραμμα αποκατάστασης μπορούν να συμβάλουν στον περιορισμό των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής.