Σύνδρομο Στίβενς–Τζόνσον: αιτίες και θεραπεία

Το σύνδρομο Stevens-Johnson αποτελεί μια σπάνια αλλά ιδιαίτερα σοβαρή διαταραχή, στην οποία εμφανίζεται απότομα έντονη φλεγμονή και βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Τις περισσότερες φορές, η εμφάνισή του σχετίζεται με αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα ή μολύνσεις.

Διάγνωση

Για να τεκμηριωθεί η παρουσία του συνδρόμου Stevens-Johnson, ο ιατρός προχωρά αρχικά σε εκτενή λήψη ιατρικού ιστορικού, δίνοντας ιδιαίτερη σημασία στην πρόσφατη έναρξη ή διακοπή χορήγησης φαρμάκων. Παράλληλα αξιολογεί την κατάσταση του δέρματος: την όψη, την έκταση, το μέγεθος των βλαβών και το ρυθμό εξάπλωσής τους.

Στο πλαίσιο της διάγνωσης, ενδέχεται να απαιτηθούν περαιτέρω εξετάσεις όπως:

• Βιοψία δέρματος, με λήψη δείγματος προς ιστολογικό έλεγχο στο εργαστήριο.
• Λήψη δειγμάτων ή επιχρισμάτων από τις πάσχουσες περιοχές, το υγρό ή τον ιστό, προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία λοίμωξης.
• Σε πιθανές πνευμονικές επιπλοκές, διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις πνευμόνων.
• Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος, για ανίχνευση πιθανής λοίμωξης ή φλεγμονής.

Νοσοκομειακή αντιμετώπιση

Η θεραπεία του συνδρόμου πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον και σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται νοσηλεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή τμήμα εγκαυμάτων. Η αρχική ενέργεια των γιατρών είναι η διακοπή του φαρμάκου που ενδέχεται να προκάλεσε τη διαταραχή ή η αντιμετώπιση της τυχόν λοίμωξης που σχετίζεται με την εμφάνισή της.

Η θεραπευτική προσέγγιση στοχεύει κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, την πρόληψη δευτερογενών λοιμώξεων και την ενίσχυση της διαδικασίας επούλωσης, εφαρμόζοντας συνήθως τις ακόλουθες μεθόδους:

• Αναπλήρωση υγρών και θρεπτικών στοιχείων. Συχνά χορηγούνται υγρά και πρωτεΐνες ενδοφλεβίως, ενώ αν χρειαστεί, εφαρμόζεται διατροφή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα.
• Περιποίηση και φροντίδα τραυμάτων. Το δέρμα απολυμαίνεται συστηματικά, αφαιρούνται απαλά τα νεκρά τμήματα και οι βλάβες καλύπτονται με ειδικούς επιδέσμους.
• Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα μάτια, με χρήση οφθαλμικών σταγόνων και αλοιφών για αποφυγή ξηρότητας ή βλαβών και συχνές οφθαλμολογικές εξετάσεις.

Η διάρκεια της νοσηλείας ξεκινά συνήθως από δύο έως τέσσερις εβδομάδες. Το σώμα χρειάζεται συγκεκριμένο χρονικό διάστημα για να ανακάμψει, ωστόσο η αποκατάσταση του δέρματος ξεκινά τις περισσότερες φορές μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Πιθανές μακροχρόνιες επιπτώσεις

Αν και το σύνδρομο Stevens-Johnson συχνά θεραπεύεται πλήρως, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παραμείνουν μελλοντικά κατάλοιπα, τα οποία ενδέχεται να εμφανιστούν ακόμα και μετά από χρόνια.

• Διατήρηση ουλών στις περιοχές του δέρματος όπου οι βλάβες ήταν εκτενείς.
• Λοιμώξεις των ούλων ή του στόματος.
• Προβλήματα από τους πνεύμονες, όπως επίμονος βήχας ή βρογχίτιδα.

Επιπλοκές

Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο Stevens-Johnson ενδέχεται να οδηγήσει σε σημαντικές επιπλοκές, όπως:

• Παροδικά ή μόνιμα οφθαλμικά προβλήματα, μεταξύ των οποίων ξηρότητα, φωτοευαισθησία ή ακόμα και διαταραχές της όρασης.
• Πνευμονία και άλλες νοσηρές καταστάσεις του αναπνευστικού συστήματος.
• Εμφάνιση σοκ ή σήψης, όταν η φλεγμονή επεκτείνεται σε όλο το σώμα.
• Δυσλειτουργία πολλών ζωτικών οργάνων, όπως συκώτι, νεφρά, καρδιά, εγκέφαλος, πνεύμονες ή έντερο.

Αν και σπάνια το σύνδρομο αποβαίνει μοιραίο, εντούτοις θεωρείται ιδιαίτερα επικίνδυνο και απαιτεί εξειδικευμένη ιατρική φροντίδα.

Σε περιπτώσεις υποτροπής της διαταραχής ή παραμονής μακροχρόνιων συμπτωμάτων, ενδέχεται να προκύψουν επιπλέον προβλήματα, όπως:

• Υπερβολική εφίδρωση
• Ξηρότητα ή αίσθηση κνησμού στο δέρμα
• Απώλεια μαλλιών
• Μεταβολές ή απώλεια των νυχιών
• Διαταραχές στη γευστική αίσθηση
• Δυσκολία ούρησης λόγω ξηροφθαλμίας των βλεννογόνων
• Συνεχές αίσθημα κόπωσης
• Αναπνευστικές δυσκολίες, όπως άσθμα ή χρόνια αναπνευστική πνευμονοπάθεια

Ανάρρωση μετά τη νόσο

Εφόσον δεν εμφανιστούν επιπλοκές από λοιμώξεις, η διαδικασία επούλωσης του δέρματος ξεκινά περίπου σε δύο με τρεις εβδομάδες, ενώ η γενική κατάσταση και οι δυνάμεις επανέρχονται πλήρως έπειτα από λίγες εβδομάδες έως και μήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς αποκαθίστανται σταδιακά, παρότι ενδέχεται να παραμείνουν για κάποιο διάστημα συμπτώματα κόπωσης, δερματικές ή βλεννογόνιες μεταβολές.

Σε περίπτωση που αποδειχθεί πως συγκεκριμένο σκεύασμα προκάλεσε το σύνδρομο, η μελλοντική λήψη του απαγορεύεται αυστηρά.

Μέτρα πρόληψης

Δεν είναι εφικτή η ακριβής πρόβλεψη της αντίδρασης του οργανισμού σε κάθε φαρμακευτική ουσία, ωστόσο κάποιοι άνθρωποι παρουσιάζουν γενετική προδιάθεση για αύξηση της πιθανότητας εμφάνισης της νόσου. Προτείνεται ιδιαίτερη προσοχή σε όσους έχουν οικογενειακό ιστορικό, με τον ιατρό να εισηγείται ειδικό γενετικό έλεγχο πριν τη χορήγηση συγκεκριμένων φαρμάκων.

Σε όσους έχουν ήδη νοσήσει με το σύνδρομο Stevens-Johnson συστήνεται:

• Ενημέρωση όλων των επαγγελματιών υγείας σχετικά με το ιστορικό της νόσου.
• Χρήση ιατρικής ταυτότητας/βραχιολιού με σχετική ένδειξη.
• Αποφυγή χρήσης του φαρμάκου που προκάλεσε τη νόσο καθώς και των συναφών παραγώγων.

Σημαντικές πληροφορίες

Συνήθως η εκδήλωση του συνδρόμου Stevens-Johnson ξεκινά με συμπτώματα που θυμίζουν γρίπη και στη συνέχεια εκδηλώνεται εξάνθημα γεμάτο υγρό, το οποίο μετατρέπεται σε πληγές και ξεφλούδισμα του δέρματος, συχνά συνοδευόμενο από προσβολή των βλεννογόνων. Η κύρια αιτία είναι μια ανεπιθύμητη αντίδραση σε ορισμένα φαρμακευτικά σκευάσματα. Η θεραπεία απαιτεί νοσηλεία σε νοσοκομείο. Παρότι η κατάσταση είναι επικίνδυνη, η πλειονότητα αναρρώνει πλήρως, αν και δεν αποκλείονται οι μόνιμες επιπτώσεις σε μερικούς ασθενείς.