Ενδιάμεση πνευμονική νόσος

Οι διάμεσες πνευμονικές νόσοι είναι παθήσεις που προσβάλλουν τον πνευμονικό ιστό και δυσκολεύουν την αναπνοή. Σε αυτή την κατηγορία ανήκουν νοσήματα όπως η διάμεση πνευμονία και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Παρόλο που σε ορισμένες περιπτώσεις ανιχνεύεται το αίτιο, συνήθως παραμένει άγνωστο. Υπάρχουν ωστόσο αρκετοί παράγοντες που μπορεί να οδηγήσουν ή να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης των διάμεσων πνευμονικών παθήσεων.

Συνηθέστερες αιτίες και παράγοντες κινδύνου διάμεσων πνευμονικών νοσημάτων

Πολλά είδη βακτηρίων, ιών ή μυκήτων είναι δυνατό να προκαλέσουν διάμεση πνευμονία. Επιπλέον, ο πνευμονικός ιστός μπορεί να υποστεί βλάβη μετά από μακροχρόνια εισπνοή επιβλαβών σωματιδίων ή σκόνης.

• Ινες αμιάντου
• Πρωτεΐνες πτηνών (όπως από κοτόπουλα, περιστέρια ή εξωτικά πτηνά)
• Σκόνη άνθρακα ή μεταλλικών υλικών, συχνά σε εργασίες ορυχείων, χαλυβουργίας ή κατασκευών
• Σκόνη από σιτηρά, ιδιαίτερα στον αγροτικό τομέα
• Σκόνη πυριτίου
• Ταλκ

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ορισμένα φάρμακα μπορούν επίσης να συμβάλουν στην εμφάνιση διάμεσων πνευμονικών παθήσεων. Σε αυτά περιλαμβάνονται συγκεκριμένα αντιβιοτικά, αντιφλεγμονώδη, αντικαρκινικά και φάρμακα για καρδιολογικές παθήσεις. Ωστόσο, ακόμα και όταν εντοπίζονται οι παράγοντες κινδύνου, συχνά παραμένει ασαφές γιατί κάποια άτομα νοσούν ενώ άλλα όχι. Η επιστημονική κοινότητα εξακολουθεί να μελετά τις γενετικές και κυτταρικές διεργασίες που ενδέχεται να εμπλέκονται.

Εξήγηση γιατί δεν αναπτύσσουν όλοι διάμεση πνευμονική νόσο

Παρότι πολλοί άνθρωποι εκτίθενται στους ίδιους παράγοντες κινδύνου, η διάμεση πνευμονική νόσος δεν εμφανίζεται σε όλους. Ένα μέρος των ατόμων με αυτοάνοσες νόσους ή που έρχονται σε επαφή με πρωτεΐνες πτηνών αρρωσταίνει, ενώ άλλα όχι. Αυτό υποδηλώνει τη συμμετοχή επιπλέον, ακόμα ανεξερεύνητων μηχανισμών που σχετίζονται με την κληρονομικότητα, τις κυτταρικές διαφοροποιήσεις ή τις ιδιαιτερότητες του ανοσοποιητικού.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης

• Ηλικία – οι ενήλικες, ειδικά άνω των 70 ετών, παρουσιάζουν μεγαλύτερη συχνότητα, αλλά η νόσος μπορεί να προκύψει ακόμη και σε παιδιά
• Αυτοάνοσα νοσήματα, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα ή σκληρόδερμα
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
• Κληρονομική προδιάθεση, όταν κάποιες παθήσεις μεταφέρονται ενδοοικογενειακά
• Προηγούμενες πνευμονικές λοιμώξεις, μεταξύ των οποίων η ηπατίτιδα C, η φυματίωση, η πνευμονία και η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
• Κάπνισμα
• Σαρκοείδωση, μια νόσος που προκαλεί φλεγμονώδεις συσσωματώσεις κυττάρων (κοκκιώματα) στους πνεύμονες ή στους λεμφαδένες
• Ακτινοθεραπεία για την αντιμετώπιση διαφόρων μορφών καρκίνου
• Επαγγελματική έκθεση σε σκόνη άνθρακα, αμίαντο ή άλλες βλαβερές ουσίες

Διαγνωστικές μέθοδοι για διάμεση πνευμονική νόσο

Οι ασθενείς που προσφεύγουν στον γιατρό με διάμεση πνευμονική νόσο αναφέρουν κυρίως δύσπνοια ή βήχα. Η διάγνωση βασίζεται σε ποικίλες εξετάσεις:

Απεικονιστικός έλεγχος πνευμόνων

• Ακτινογραφία θώρακα για την ανάδειξη λεπτών γραμμών μέσα στους πνεύμονες
• Αξονική τομογραφία που προσφέρει πληρέστερη εικόνα του πνευμονικού ιστού και των περιβαλλόντων δομών
• Υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία, για τον εντοπισμό λεπτομερειών σε υποψία διάμεσης παθολογίας

Λειτουργικές δοκιμασίες πνευμόνων

Η δοκιμασία διεξάγεται σε θάλαμο με τη χρήση ειδικού σωλήνα και μετρά τον ολικό όγκο των πνευμόνων και την ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου στο αίμα. Τα αποτελέσματα αυτά συχνά είναι χαμηλωμένα σε ασθενείς με διάμεση πνευμονική νόσο.

Βιοψία πνεύμονα

• Βρογχοσκόπηση, όπου ένας λεπτός σωλήνας με ειδικά εργαλεία φτάνει ως τους πνεύμονες μέσω της μύτης ή του στόματος για λήψη δείγματος ιστού
• Θωρακοσκοπική βιοψία, κατά την οποία λαμβάνονται δείγματα από διαφορετικές θέσεις μέσω μικρών τομών στον θώρακα, υπό οπτική καθοδήγηση
• Ανοιχτή βιοψία πνεύμονα, με μεγαλύτερη τομή στο θωρακικό τοίχωμα, χρησιμοποιείται πιο σπάνια

Επίπεδα βαρύτητας της νόσου

Η διάμεση πνευμονική νόσος δεν κατατάσσεται σε στάδια, αλλά βάση των μετρήσεων λειτουργίας των πνευμόνων καθορίζεται ως ήπια, μέτρια ή βαριάς μορφής. Οι μετρήσεις αυτές αφορούν τον πνευμονικό όγκο και την απορρόφηση οξυγόνου.

Σε ήπια κατάσταση, η δύσπνοια παρατηρείται κυρίως κατά τη σωματική δραστηριότητα. Όσο προχωρά η βλάβη, η αναπνευστική ανεπάρκεια εκδηλώνεται ακόμα και σε καθημερινές κινήσεις ή σε ηρεμία. Ξηρός και ενοχλητικός βήχας εμφανίζεται σε όλα τα στάδια, αλλά επιδεινώνεται καθώς εξελίσσεται η νόσος.

Θεραπευτικές επιλογές

Δεν υπάρχουν φαρμακευτικές ή ιατρικές παρεμβάσεις που να προσφέρουν ίαση για τη διάμεση πνευμονική νόσο. Ωστόσο, η αγωγή επιβραδύνει την εξέλιξη, μετριάζει τα συμπτώματα και συμβάλλει στην καλύτερη ποιότητα της ζωής.

• Οξυγονοθεραπεία για τη διατήρηση επαρκούς επιπέδου οξυγόνου στο αίμα και τη μείωση του φόρτου στην καρδιά, εφόσον διαπιστώνεται υποξυγοναιμία
• Φυσικοθεραπεία με ειδικές ασκήσεις και τεχνικές αναπνοής, που δυναμώνουν τους αναπνευστικούς μύες και βελτιώνουν τη λειτουργικότητα των πνευμόνων
• Μεταμόσχευση πνεύμονα, σε πολύ προχωρημένες καταστάσεις όπου έχουν εξαντληθεί άλλες θεραπευτικές δυνατότητες

Η φαρμακευτική αντιμετώπιση σχεδιάζεται εξατομικευμένα:

• Αντιβιοτικά, τα οποία χρησιμοποιούνται για αντιμετώπιση βακτηριακής διάμεσης πνευμονίας. Οι ιογενείς συνήθως υποχωρούν χωρίς θεραπεία, ενώ οι μυκητιασικές αντιμετωπίζονται με αντιμυκητιασικά σκευάσματα
• Κορτικοστεροειδή, που περιορίζουν τη φλεγμονή και αποτρέπουν ίνωση στον πνευμονικό ιστό
• N-ακετυλοκυστεΐνη, ένα ισχυρό αντιοξειδωτικό που ενδέχεται να επιβραδύνει την πορεία ορισμένων μορφών της νόσου
• Ανοσοτροποποιητικά φάρμακα – όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η κυκλοσπορίνη, η μεθοτρεξάτη, ο νιντεντανίβης και η πιρφενιδόνη – τα οποία εντάσσονται στον θεραπευτικό σχεδιασμό με παρακολούθηση πιθανών σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών από τον θεράποντα

Καθημερινότητα με διάμεση πνευμονική νόσο

Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, είναι θεμελιώδης η μέριμνα για την υγεία ώστε να αποτραπεί ταχύτερη επιδείνωση:

• Φροντίστε να θεραπεύετε συνοδά νοσήματα όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση που μπορεί να σχετίζονται με την ανάπτυξη της νόσου
• Αποφύγετε σκόνη, αμίαντο και άλλες επικίνδυνες για την αναπνοή ουσίες στον χώρο εργασίας ή στο σπίτι. Εάν αυτό δεν είναι εφικτό, χρησιμοποιήστε αναπνευστικές μάσκες
• Μειώστε την έκθεση σε φτερά πουλιών, κοπριά, σανό ή μούχλα, ειδικά αν υπάρχει αλλεργία
• Διακόψτε το κάπνισμα και μην εισπνέετε καπνούς
• Εμπλουτίστε τη διατροφή σας – συχνά η οργανική νόσος του πνεύμονα προκαλεί μειωμένη όρεξη ή απώλεια βάρους λόγω αυξημένης ενεργειακής κατανάλωσης για την αναπνοή
• Ο εμβολιασμός κατά της γρίπης και της πνευμονίας είναι πολύτιμος, διότι λοιμώξεις επιδεινώνουν συχνά την πορεία της διάμεσης πνευμονικής πάθησης
• Διατηρήστε τη φυσική σας δραστηριότητα – η άσκηση συμβάλλει στη διατήρηση της μυϊκής δύναμης και ελαττώνει τη δύσπνοια

Πιθανές επιπλοκές

Εξελισσόμενη ή σοβαρή διάμεση πνευμονική νόσος ενδέχεται να προκαλέσει σημαντικές συνέπειες:

• Πνευμονική υπέρταση, με αυξημένη πίεση στα πνευμονικά αγγεία λόγω απόφραξης των μικρών αγγείων και χαμηλής οξυγόνωσης
• Ανεπάρκεια δεξιάς καρδιάς, εξαιτίας του επιβαρυμένου πνευμονικού κυκλοφορικού συστήματος, είναι δυνατόν να εκδηλωθεί αδυναμία ή ανεπάρκεια αυτής της καρδιακής μοίρας
• Αναπνευστική ανεπάρκεια, όταν τα επίπεδα οξυγόνου γίνονται πολύ χαμηλά και τίθεται κίνδυνος για τη ζωή
• Κατάρρευση πνεύμονα (πνευμοθώρακας), εάν παγιδευτεί αέρας ανάμεσα στο θωρακικό τοίχωμα και τον πνεύμονα, με αποτέλεσμα να συμπιέζεται και να υποχωρεί μέρος του πνευμονικού ιστού
• Καρκίνος πνεύμονα – σε βαριές μορφές της νόσου, ο κίνδυνος ανάπτυξης κακοήθειας παραμένει αυξημένος

Τρόποι μείωσης του κινδύνου για διάμεση πνευμονική νόσο

• Απομακρυνθείτε από περιβάλλοντα εργασίας ή σπιτιού με μεγάλες συγκεντρώσεις αμιάντου, άνθρακα, πυριτίου ή λοιπών σωματιδίων. Αν δεν είναι εφικτό, χρησιμοποιήστε προστατευτικές μάσκες
• Αποφύγετε περιβαλλοντικά αλλεργιογόνα και μικροβιακούς παράγοντες όπως πούπουλα, κοπριά πτηνών, μούχλα και άλλα μολυσματικά στοιχεία
• Μην καπνίζετε και αποφύγετε την παθητική εισπνοή καπνού
• Εάν πάσχετε από παθήσεις όπως ηπατίτιδα C, πνευμονία, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ή σαρκοείδωση, συζητήστε με τον ιατρό για προληπτικές ενέργειες

Βασικές πληροφορίες για τη διάμεση πνευμονική νόσο

Οι διάμεσες πνευμονικές νόσοι αποτελούν ομάδα καταστάσεων που προκαλούν ίνωση στον πνευμονικό ιστό και δυσχεραίνουν την αναπνοή. Μπορεί να οφείλονται σε μακροχρόνια έκθεση σε βλαβερές ουσίες όπως αμίαντος, σκόνη άνθρακα ή μούχλα, ή να σχετίζονται με αυτοάνοσους μηχανισμούς, αν και οι ακριβείς αιτίες συχνά παραμένουν αδιευκρίνιστες. Η οριστική θεραπεία δεν έχει ακόμα βρεθεί, όμως φάρμακα, οξυγονοθεραπεία και φυσικοθεραπευτική παρέμβαση συντελούν στη βελτίωση της ποιότητας της ζωής και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.