Πορφύρα Henoch-Schönlein (HSP): αίτια, συμπτώματα και αντιμετώπιση

Η πορφύρα Henoch-Schönlein, επίσης γνωστή ως αγγειίτιδα IgA, είναι μια πάθηση όπου το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία και δημιουργεί χαρακτηριστικά μωβ-ερυθρά σημάδια στο δέρμα που μοιάζουν με μώλωπες. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά, αν και μπορεί να παρουσιαστεί και σε ενήλικες. Συχνά τα συμπτώματα ξεκινούν ύστερα από λοιμώξεις, όπως το κοινό κρυολόγημα ή φλεγμονές του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Πώς γίνεται η διάγνωση της πορφύρας Henoch-Schönlein

Η διάγνωση ξεκινάει με την κλινική εξέταση. Ο ιατρός αναζητά την παρουσία των χαρακτηριστικών εξανθημάτων, πόνου στις αρθρώσεις ή στην κοιλιά. Για να επιβεβαιωθεί η πάθηση και να αποκλειστούν άλλες αιτίες, γίνονται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• Εξέταση ούρων για ανίχνευση πρωτεΐνης ή αίματος, ένδειξη διαταραχών στη λειτουργία των νεφρών.
• Εργαστηριακός έλεγχος αίματος όπου ελέγχεται το επίπεδο του IgA, το οποίο συχνά είναι αυξημένο στην αγγειίτιδα IgA και για πιθανά στοιχεία λοίμωξης.
• Υπερηχογραφικός έλεγχος των νεφρών για εντοπισμό οιδήματος ή άλλων αλλοιώσεων στους νεφρούς.
• Βιοψία όπου λαμβάνεται δείγμα δέρματος ή νεφρικού ιστού και εξετάζεται στο μικροσκόπιο για ανίχνευση εναποθέσεων IgA, χαρακτηριστικών της πάθησης.

Δοκιμή πίεσης με γυάλινο αντικείμενο

Για να διαπιστωθεί αν το εξάνθημα οφείλεται στην πορφύρα Henoch-Schönlein, χρησιμοποιείται μια απλή μέθοδος: η πίεση της πάσχουσας περιοχής του δέρματος με το άκρο ενός διάφανου γυάλινου αντικειμένου. Εάν οι κηλίδες παραμένουν ορατές και δεν ξεθωριάζουν κάτω από τη γυάλινη επιφάνεια, αυτό αποτελεί ενδεικτικό σημείο για τη συγκεκριμένη νόσο.

Αντιμετώπιση και θεραπεία των συμπτωμάτων

Δεν υπάρχει εξειδικευμένη θεραπεία που καταπολεμά πλήρως τη νόσο. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα και τα εξανθήματα υποχωρούν εντός δύο μηνών, ωστόσο ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι αντιμετώπισης των ενοχλήσεων.

• Για τους πόνους στις αρθρώσεις, εφαρμόζονται αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η ιβουπροφαίνη ή η ναπροξένη, εκτός αν υπάρχει νεφρική βλάβη. Σε τέτοια περίπτωση, προτιμάται η παρακεταμόλη. Σε σοβαρές περιπτώσεις ενδέχεται να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή.
• Για έντονο κοιλιακό άλγος, είναι πιθανό να χρειαστεί η χρήση κορτικοστεροειδών.
• Σε δυσλειτουργία των νεφρών μπορεί να δοθούν φαρμακευτικές αγωγές που καταστέλλουν την ανοσολογική δραστηριότητα ή σκευάσματα για τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης ώστε να επιβραδυνθεί η πρόοδος της νεφρικής βλάβης.
• Εάν παραμένουν ενδείξεις λοίμωξης και εκτιμάται πως η πάθηση σχετίζεται με αυτή, ενδέχεται να χορηγηθούν αντιβιοτικά σύμφωνα με την ιατρική κρίση.

Ειδικά χαρακτηριστικά στη θεραπεία παιδιών

Στα παιδιά, η πορφύρα Henoch-Schönlein συνήθως υποχωρεί χωρίς ιατρική παρέμβαση. Σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα επιμένουν ή επιδεινώνονται, η αντιμετώπιση προσαρμόζεται με βάση την ηλικία, την κατάσταση υγείας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Εφαρμόζονται τα εξής:

• Χορήγηση παυσίπονων και αντιπυρετικών όπως τα αντιφλεγμονώδη ή η παρακεταμόλη.
• Αύξηση της πρόσληψης υγρών για αποφυγή αφυδάτωσης.
• Κορτικοστεροειδή σε έντονο πόνο στις αρθρώσεις ή στην κοιλιά ή όταν υπάρχει βλάβη στους νεφρούς.
• Ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και αγωγές για το ανοσοποιητικό εφόσον χρειάζεται.
• Συμπληρώματα διατροφής όπως ιχθυέλαιο και αντιοξειδωτικά έπειτα από υπόδειξη του γιατρού.

Διάρκεια και εξέλιξη της νόσου

Η συντριπτική πλειονότητα των παιδιών (περίπου 94%) και των ενηλίκων (περίπου 89%) αναρρώνει χωρίς παρέμβαση. Συνήθως τα εξανθήματα και οι πόνοι στις αρθρώσεις υποχωρούν μέσα σε ένα μήνα, χωρίς να αφήσουν μακροχρόνιες επιπτώσεις. Παρ’ όλα αυτά, περίπου ένας στους τρεις εμφανίζει εκ νέου εξανθήματα μέσα σε τέσσερις έως έξι μήνες, με ηπιότερη ένταση και χωρίς σοβαρά συμπτώματα.

Πιθανές επιπλοκές

Η αγγειίτιδα IgA μπορεί να επηρεάσει διάφορα συστήματα του οργανισμού. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρούνται τα εξής προβλήματα:

• Χρόνια νεφρική νόσος ή ανεπάρκεια των νεφρών
• Αιμορραγία ή απόφραξη εντέρου
• Εγκλωβισμός ή περιστροφή του εντέρου
• Αιμορραγία στο γαστρεντερικό σύστημα
• Αιμορραγία ή συλλογή υγρού στους πνεύμονες
• Εγκεφαλική αιμορραγία, κρίσεις σπασμών
• Βλάβη νεύρων
• Περιστροφή όρχεων σε αγόρια

Πότε πρέπει να ζητήσετε ιατρική βοήθεια

Εάν παρατηρήσετε την εμφάνιση χαρακτηριστικών, ερυθρομώβ εξανθημάτων ή άλλων σχετικών συμπτωμάτων, κυρίως μετά από εποχική ίωση ή άλλη λοίμωξη, κρίνεται απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό. Μετά την πρώτη εκδήλωση, συνιστάται ιατρική παρακολούθηση μέσω τακτικών εξετάσεων. Μη διστάσετε να αναζητήσετε ιατρική εκτίμηση εάν τα συμπτώματα εμφανιστούν ξανά ή παρουσιαστούν νέες ενοχλήσεις.

Σύνοψη

Η πορφύρα Henoch-Schönlein χαρακτηρίζεται από φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία και τυπικές δερματικές αλλοιώσεις. Οι βασικές αρχές ελέγχου των συμπτωμάτων περιλαμβάνουν παυσίπονα, αντιφλεγμονώδη φάρμακα και ειδικές θεραπευτικές παρεμβάσεις όποτε χρειαστεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις η πάθηση υποχωρεί εντός τεσσάρων έως οκτώ εβδομάδων χωρίς μακροχρόνιες συνέπειες, ωστόσο απαιτείται παρακολούθηση λόγω πιθανών επιπλοκών.