Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: συμπτώματα, αίτια, διάγνωση, θεραπεία

Εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε αναιμία, είναι σημαντικό να απευθυνθείτε σε γιατρό. Ο ειδικός θα εξετάσει τη συνολική σας υγεία, θα ρωτήσει για τα φάρμακα που λαμβάνετε, το ιατρικό σας ιστορικό και τα συμπτώματα που παρουσιάζετε. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να σας παραπέμψει σε αιματολόγο για περαιτέρω αξιολόγηση.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Η διάγνωση συχνά ξεκινά με γενική εξέταση αίματος. Αυτή η λεπτομερής ανάλυση δίνει πληροφορίες για:

• την ποσότητα των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων,
• το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων,
• τη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης, της πρωτεΐνης που μεταφέρει το οξυγόνο,
• το ποσοστό που καλύπτουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στον όγκο του αίματος (αιματοκρίτης).

Όταν τα επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη είναι μειωμένα, αυτό υποδεικνύει την παρουσία αναιμίας.

Συμπληρωματικές εξετάσεις για εντοπισμό της αιτίας

Εάν διαγνωσθεί αναιμία, μπορούν να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις:

• Μέτρηση δικτυοερυθροκυττάρων: Μία αύξηση δείχνει ότι ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντισταθμίσει τις απώλειες.
• Δοκιμασία Coombs: Εντοπίζει εάν υπάρχουν αντισώματα που στοχεύουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Εξέταση περιφερικού επιχρίσματος αίματος: Επιτρέπει, μέσω μικροσκοπικής ανάλυσης του δείγματος, την αξιολόγηση της καταστροφής των αιμοσφαιρίων.
• Μέτρηση της χολερυθρίνης: Η αύξηση αυτής της ουσίας στο αίμα εντοπίζεται όταν καταστρέφονται ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Έλεγχος για απτοσφαιρίνη: Η τιμή αυτού του πρωτεϊνικού δείκτη μειώνεται εφόσον ο μηχανισμός καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι έντονος.
• Τίτλος ψυχρών συγκολλητινών: Αξιολογείται η συγκέντρωση συγκεκριμένων αντισωμάτων που προσβάλλουν τα αιμοσφαίρια σε χαμηλότερες θερμοκρασίες.

Τρόποι αντιμετώπισης της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας

Η θεραπεία καθορίζεται κυρίως με βάση την υποκείμενη αιτία που προκάλεσε την αναιμία. Εάν πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δίνεται προτεραιότητα στη διαχείριση της πρωτογενούς πάθησης. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου φαρμακευτική αγωγή μπορεί να ευθύνεται για την εμφάνιση της αναιμίας και τότε τα συγκεκριμένα φάρμακα διακόπτονται. Σε ήπιες μορφές, ενδέχεται να μη χρειάζεται θεραπεία.

Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη ή η υδροκορτιζόνη, αποτελούν συχνά την πρώτη επιλογή, καθώς περιορίζουν την ενισχυμένη ανοσολογική δραστηριότητα και προστατεύουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια από καταστροφή. Σε ορισμένους ασθενείς χορηγείται επιπλέον ριτουξιμάμπη, η οποία δρα κατασταλτικά στην ανεπιθύμητη ανοσολογική αντίδραση.

Όταν δεν σημειώνεται βελτίωση με τη φαρμακευτική αγωγή, μπορεί να συστηθεί η αφαίρεση της σπλήνας, καθώς εκεί καταστρέφεται μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επιπλέον, ενδέχεται να χρησιμοποιηθούν άλλες ανοσοκατασταλτικές ουσίες όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη.

Σε σοβαρά περιστατικά, ενδέχεται να απαιτηθεί μετάγγιση αίματος για την αποκατάσταση των ελλειπόντων ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.