Οξεία εγκάρσια μυελίτιδα: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι μια σπάνια φλεγμονώδης διαταραχή του νωτιαίου μυελού, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί βλάβες στα νευρικά κύτταρα αυτής της περιοχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, προκαλείται καταστροφή της προστατευτικής στοιβάδας των νευρικών ινών, του μυελίνου, διακόπτοντας έτσι τη μεταφορά σημάτων μεταξύ εγκεφάλου και υπόλοιπου σώματος. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο, αδυναμία, διαταραχές της αίσθησης ή ακόμη και μερική παράλυση.

Αίτια της εγκάρσιας μυελίτιδας

Η εγκάρσια μυελίτιδα δεν είναι συχνή πάθηση και οι περισσότεροι ασθενείς τη βιώνουν μόνο μία φορά στη ζωή τους. Συνήθως το πρόβλημα προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, όπου ο οργανισμός επιτίθεται λανθασμένα στους ίδιους τους νευρώνες του. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που το νόσημα εμφανίζεται μετά από λοιμώξεις που προκαλούνται από ιούς, βακτήρια ή, σπανιότερα, μύκητες.

Οι κυριότερες αιτίες περιλαμβάνουν:

• Αυτοάνοσες παθήσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Sjögren ή η νόσος Behçet.
• Λοιμώξεις: ιογενείς (όπως ανεμοβλογιά, ιός Zika, ιός του Δυτικού Νείλου), βακτηριακές (νόσος Lyme, φυματίωση), μυκητιασικής ή παρασιτικής αιτιολογίας.
• Σε σπάνιες περιπτώσεις, η εγκάρσια μυελίτιδα σχετίζεται με ασθένειες όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας ή η οπτικομυελίτιδα, με ταυτόχρονη επίδραση στα νεύρα της όρασης και του νωτιαίου μυελού.
• Πολύ σπάνια, η φλεγμονή εμφανίζεται μετά από εμβολιασμό ή λόγω σαρκοείδωσης, μιας φλεγμονώδους πάθησης.

Ιδιοπαθής εγκάρσια μυελίτιδα

Σε πολλές περιπτώσεις, οι ιατροί δεν εντοπίζουν συγκεκριμένο λόγο πρόκλησης της εγκάρσιας μυελίτιδας. Τότε ο όρος που χρησιμοποιείται είναι ιδιοπαθής. Θεωρείται ότι η κατάσταση σχετίζεται με ανώμαλη αντίδραση του ανοσοποιητικού, χωρίς να έχουν ταυτοποιηθεί συγκεκριμένοι εκλυτικοί παράγοντες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της εγκάρσιας μυελίτιδας;

Τα συμπτώματα μπορεί να παρουσιαστούν ξαφνικά μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες σε οξείες περιπτώσεις, αλλά ενδέχεται και να αναπτυχθούν πιο αργά σε διάστημα αρκετών εβδομάδων, χαρακτηριστικό των πιο ήπιων περιπτώσεων. Τα πρώτα σημάδια εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης στον νωτιαίο μυελό και η έντασή τους σχετίζεται με τη σοβαρότητα της φλεγμονής.

• Άλγος στην πλάτη
• Αιφνίδιος ή βαθμιαία επεκτεινόμενος πόνος που μπορεί να ακτινοβολεί στα άνω ή κάτω άκρα, στο θώρακα ή την κοιλιά
• Αδυναμία ή παράλυση των άκρων
• Μειωμένη αίσθηση, ενοχλητικού τύπου μουδιάσματα, αίσθηση καύσου ή έντονη υπερευαισθησία στην αφή
• Σπασμοί στους μυς
• Διαταραχές της ούρησης και της αφόδευσης
• Δυσλειτουργίες της σεξουαλικής ζωής
• Κεφαλαλγία, πυρετός, απώλεια της όρεξης, δυσκολία στην αναπνοή, άγχος ή κατάθλιψη

Η έκταση των συμπτωμάτων σχετίζεται με το σημείο της βλάβης: όσο πιο ψηλά επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός, τόσο μεγαλύτερη η επιφάνεια του σώματος που επηρεάζεται. Τα συμπτώματα μπορούν να φτάσουν στην κορύφωσή τους μέσα σε 10 ημέρες, με αποτέλεσμα περίπου τα μισά άτομα να χάσουν μερικώς τον έλεγχο των άκρων τους.

Διαταραχές της αισθητικότητας

Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν νευρικές διαταραχές, όπως μούδιασμα, αίσθηση κινήσεων εντόμων, αίσθηση καύσου, γαργάλημα ή και πλήρη απώλεια της αίσθησης σε διάφορα μέρη του σώματος.

Διάγνωση: πώς εντοπίζεται η εγκάρσια μυελίτιδα;

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινική εξέταση, αξιολόγηση συμπτωμάτων και εξειδικευμένες εξετάσεις:

• Η μαγνητική ή η αξονική τομογραφία επιτρέπουν τον αναλυτικό έλεγχο του νωτιαίου μυελού και συμβάλλουν στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτίων, όπως οι όγκοι ή η δισκοκήλη. Η μαγνητική τομογραφία συχνά αποκαλύπτει βλάβες του μυελίνου.
• Η οσφυονωτιαία παρακέντηση επιτρέπει την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, όπου αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων ή πρωτεϊνών υποδηλώνει φλεγμονή.
• Οι αιματολογικές εξετάσεις βοηθούν στον αποκλεισμό άλλων νοσημάτων με παρόμοια συμπτώματα.

Θεραπευτικές επιλογές

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για την εγκάρσια μυελίτιδα, συνεπώς η αντιμετώπιση επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη στήριξη της λειτουργικότητας.

• Τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται για τη μείωση της φλεγμονής, είτε σε μορφή χαπιών είτε ενδοφλεβίως.
• Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες (IVIG) χρησιμοποιεί την ενστάλαξη αντισωμάτων, που συμβάλλουν στην εξουδετέρωση επιβλαβών στοιχείων του ανοσοποιητικού.
• Η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται για την αφαίρεση φλεγμονωδών ουσιών από το αίμα, κυρίως όταν τα στεροειδή δεν επαρκούν.
• Χορηγούνται αντιιικά φάρμακα όταν υπάρχει υπόνοια για ιογενή μόλυνση.
• Για τον πόνο χρησιμοποιούνται τόσο μη συνταγογραφούμενα όσο και πιο ισχυρά φάρμακα, μεταξύ αυτών και συγκεκριμένα αντικαταθλιπτικά ή αντιεπιληπτικά για τη νευρογενή δυσφορία.
• Εάν επηρεάζεται η αναπνοή, μπορεί να απαιτηθεί χρήση αναπνευστικής υποστήριξης και οξυγονοθεραπεία.
• Η ολιστική αποκατάσταση περιλαμβάνει φυσικοθεραπεία για ενδυνάμωση των μυών και βελτίωση της κινητικότητας, εργοθεραπεία για επανάκτηση των καθημερινών δεξιοτήτων, ψυχοθεραπεία για την ψυχική υποστήριξη και, όπου χρειάζεται, επαγγελματική αποκατάσταση για προσαρμογή στον χώρο εργασίας.

Υποστηρικτική φροντίδα και προσαρμογές στην καθημερινότητα

Ανάλογα με τη φύση των δυσκολιών, χορηγούνται λύσεις για τη διαχείριση της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης και της στύσης, όπως ειδικές συσκευές (καθετήρες, απορροφητικά υποσέντονα ή φαρμακευτική αγωγή). Για ενίσχυση της σεξουαλικής λειτουργίας χρησιμοποιούνται λιπαντικά προϊόντα ή φάρμακα όπως η σιλδεναφίλη και η ταδαλαφίλη.

Πιθανές επιπλοκές

Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να προκαλέσει μια σειρά χρόνιων επιβαρύνσεων, όπως:

• Επίμονος πόνος
• Σπαστικότητα και δυσκαμψία στους μύες, κυρίως στα κάτω άκρα
• Σεξουαλική δυσλειτουργία
• Ψυχολογικές επιπτώσεις όπως κατάθλιψη και άγχος

Η πρόγνωση ποικίλλει σημαντικά ανάμεσα στα άτομα. Σε περίπου ένα τρίτο των ασθενών παρατηρείται πλήρης ανάρρωση με ανεμπόδιστη βάδιση. Στο ένα άλλο τρίτο παραμένουν ήπια κινητικά ή αισθητικά προβλήματα, συχνοί μυϊκοί σπασμοί και δυσκολίες στην ούρηση ή την αίσθηση της στοματικής κοιλότητας. Οι υπόλοιποι ασθενείς αντιμετωπίζουν σοβαρότερη αναπηρία και στις καθημερινές δραστηριότητες απαιτείται συνεχής υποστήριξη.

Πορεία και προοπτικές της νόσου

Δεν έχει διευκρινιστεί γιατί κάποιοι εμφανίζουν σοβαρότερη μορφή της νόσου σε σχέση με άλλους. Παρατηρείται πάντως ότι η ταχύτητα εμφάνισης των έντονων συμπτωμάτων σχετίζεται με τη δυσκολία ανάρρωσης: όσο πιο γρήγορα εγκαθίστανται οι βαρύτερες εκδηλώσεις, τόσο πιο δύσκολη είναι η αποκατάσταση. Η έγκαιρη ιατρική παρέμβαση και η αποκατάσταση αυξάνουν τις πιθανότητες βελτίωσης της λειτουργικότητας.

Τι πρέπει να θυμόμαστε;

Η εγκάρσια μυελίτιδα αποτελεί σπάνιο αλλά σοβαρό νευρολογικό πρόβλημα που μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την καθημερινότητα. Παρότι τις περισσότερες φορές εμφανίζεται μία μόνο φορά, συχνά αφήνει μακροχρόνιες επιπτώσεις. Η κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση μειώνει τα συμπτώματα και συμβάλλει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής, ακόμα και όταν παραμένουν μακροπρόθεσμα προβλήματα υγείας. Σε περίπτωση εμφάνισης ύποπτων συμπτωμάτων ή αν κατά την ανάρρωση προκύψουν παροδικές δυσκολίες, ο γιατρός μπορεί να σχεδιάσει το καταλληλότερο πλάνο υποστήριξης για κάθε περίπτωση.