Όγκος του ήπατος: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Ο όγκος Wilms, γνωστός και ως νεφροβλάστωμα, αποτελεί κύρια αιτία καρκίνου των νεφρών στα παιδιά. Συνήθως επηρεάζεται μόνο ο ένας νεφρός, αλλά περίπου 5% των μικρών ασθενών εμφανίζουν τον όγκο και στους δύο νεφρούς. Η νόσος εντοπίζεται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 3 έως 4 ετών, ενώ μετά τα 5 έτη παρατηρείται σπάνια. Τα σύγχρονα ιατρικά μέσα επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση και τη θεραπευτική αντιμετώπιση, οδηγώντας συχνά σε πλήρη ανάρρωση μετά τη θεραπεία.

Συμπτώματα του όγκου Wilms

Σε ορισμένα παιδιά δεν εμφανίζονται αρχικά συμπτώματα και τα σημεία μπορεί να διαφέρουν σημαντικά. Συχνά παρατηρούνται πόνος ή διογκώσεις στην κοιλιακή χώρα, όπως επίσης και κάποιος ψηλαφητός όγκος ή οίδημα στη συγκεκριμένη περιοχή. Μπορεί ακόμη να παρουσιαστούν:

• αύξηση της θερμοκρασίας
• αίσθημα ναυτίας
• μειωμένη όρεξη
• αίμα στα ούρα
• δυσκοιλιότητα
• δυσκολία στην αναπνοή
• υψηλή αρτηριακή πίεση

Συχνά ο όγκος ανιχνεύεται σε προχωρημένο μέγεθος, με μέσο βάρος περίπου 0,5 κιλά ή και περισσότερο.

Αίτια εμφάνισης του όγκου Wilms

Η εξέλιξη του καρκίνου προκύπτει όταν τα κύτταρα του νεφρού αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και να χάνουν τη φυσιολογική τους λειτουργία. Οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με τυχαίες γενετικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν τα νεφρικά κύτταρα. Σπανιότερα, οι αλλαγές αυτές μπορούν να κληρονομηθούν από τους γονείς.

Παράγοντες κινδύνου

• Ηλικία – η μεγαλύτερη πιθανότητα ανάπτυξης εντοπίζεται σε παιδιά 3 έως 5 ετών.
• Φύλο – στα κορίτσια ο όγκος Wilms διαγιγνώσκεται συχνότερα απ’ ό,τι στα αγόρια.
• Εθνικότητα – η νόσος εμφανίζεται ελαφρώς πιο συχνά σε μαύρα παιδιά.
• Κληρονομικότητα – όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου, ο κίνδυνος αυξάνεται.
• Συγγενείς ανωμαλίες – ο όγκος απαντά συχνότερα σε παιδιά με συγκεκριμένα γενετικά προβλήματα, όπως κρυψορχία, υποσπαδία, ανωμαλίες στην ίριδα, ή ασύμμετρη αύξηση ενός άκρου.
• Σπάνια γενετικά σύνδρομα – σε μερικές περιπτώσεις, η νόσος εκδηλώνεται σε παιδιά με WAGR σύνδρομο, Denys-Drash σύνδρομο, μικροκεφαλία ή Beckwith-Wiedemann σύνδρομο, όπου τα εσωτερικά όργανα είναι μεγαλύτερα από το συνηθισμένο.

Τύποι του όγκου Wilms

Η ταξινόμηση του συγκεκριμένου όγκου βασίζεται στη μορφολογία των κυττάρων κατά τη μικροσκοπική εξέταση και διακρίνεται σε δύο κύριες κατηγορίες:

• Ευνοϊκή ιστολογία – πάνω από 90% των περιπτώσεων ανήκουν σε αυτήν την κατηγορία. Τα κύτταρα του καρκίνου παρουσιάζουν μικρές μορφολογικές διαφορές και η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι συνήθως πολύ καλή.
• Μη ευνοϊκή (αναπλαστική) ιστολογία – τα κύτταρα είναι ανομοιόμορφα και εμφανίζουν περισσότερες βλάβες. Η θεραπεία είναι σημαντικά πιο απαιτητική σε αυτές τις περιπτώσεις.

Διαγνωστική διαδικασία του όγκου Wilms

Η διάγνωση ξεκινά με ιατρική εξέταση, όπου αξιολογούνται το ιστορικό υγείας και τα συμπτώματα του παιδιού, καθώς και η ύπαρξη πιθανών περιστατικών νεοπλασιών ή παθήσεων του ουροποιητικού στην οικογένεια. Συνήθως πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

• αιματολογικές εξετάσεις για έλεγχο νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας και ανάλυση της σύστασης του αίματος
• ανάλυση ούρων
• υπερηχογραφικός έλεγχος κοιλίας, απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία

Εφόσον υπάρχει υποψία για τον όγκο Wilms, μπορεί να ληφθεί δείγμα ιστού για μικροσκοπική ανάλυση (βιοψία). Όταν είναι απαραίτητο, διενεργούνται πιο εξειδικευμένες εξετάσεις για την εκτίμηση πιθανής εξάπλωσης σε άλλα σημεία του σώματος, όπως τα οστά.

Στάδια εξάπλωσης της νόσου

Αφού διαγνωστεί ο όγκος, ο ιατρός αξιολογεί το βαθμό διάχυσης στον οργανισμό. Ο Wilms ταξινομείται στα παρακάτω στάδια:

• Στάδιο I – ο όγκος εντοπίζεται μόνο σε έναν νεφρό και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά.
• Στάδιο II – ο καρκίνος έχει επεκταθεί σε παρακείμενους ιστούς εκτός του νεφρού αλλά παραμένει αφαιρέσιμος.
• Στάδιο III – η νόσος έχει επεκταθεί εντός της κοιλιάς και η πλήρης χειρουργική αφαίρεση δεν είναι δυνατή.
• Στάδιο IV – ο όγκος έχει δώσει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα σημεία, όπως στους πνεύμονες, τα οστά ή τον εγκέφαλο.
• Στάδιο V – εντοπίζονται όγκοι και στους δύο νεφρούς.

Επιλογές θεραπείας

Η αντιμετώπιση του όγκου Wilms καθορίζεται από το στάδιο της νόσου και τυχόν πρόσθετα προβλήματα υγείας. Συνήθως εφαρμόζεται χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και, λιγότερο συχνά, ακτινοθεραπεία.

Χειρουργική αντιμετώπιση

• Μερική νεφρεκτομή – αφαίρεση του όγκου μαζί με περιορισμένο τμήμα υγιούς νεφρικού ιστού γύρω του.
• Ολική νεφρεκτομή – εκτελείται εξαίρεση ολόκληρου του πάσχοντος νεφρού, του ουρητήρα, των επινεφριδίων και των γύρω ιστών.
• Αφαίρεση και των δύο νεφρών – σε σπάνιες περιπτώσεις αφαιρούνται και τα δύο νεφρά· σε αυτήν την περίπτωση απαιτείται σύνδεση του παιδιού σε μηχάνημα αιμοκάθαρσης και στη συνέχεια μπορεί να εξεταστεί η δυνατότητα μεταμόσχευσης νεφρού.

Χημειοθεραπεία

Η χορήγηση αντικαρκινικών φαρμάκων στοχεύει στην καταστροφή των κυττάρων του όγκου ή στην αναστολή της ανάπτυξής τους. Στην πλειονότητα των περιστατικών τα παιδιά λαμβάνουν χημειοθεραπεία είτε κατά τη διάρκεια της θεραπείας είτε ως μέρος αυτής. Αυτή η μέθοδος μπορεί να προκαλέσει διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως τριχόπτωση, απώλεια όρεξης, ναυτία, διάρροια, έλκη στο στόμα, αυξημένη κόπωση, εμφάνιση μελανιών ή αιμορραγιών ευκολότερα και αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις.

Ακτινοθεραπεία

Για την αντιμετώπιση του όγκου μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις όπου η νόσος βρίσκεται στο στάδιο III ή έχει εξαπλωθεί σε περισσότερους ιστούς. Η συγκεκριμένη μέθοδος ενδέχεται να επηρεάσει και υγιείς ιστούς, γι’ αυτό εφαρμόζεται μόνο όταν είναι απαραίτητο.

Πρόγνωση και ζωή μετά τη θεραπεία

Η μεγάλη πλειονότητα των παιδιών με ευνοϊκή ιστολογία του όγκου αναρρώνουν πλήρως, με ποσοστά ίασης που αγγίζουν το 90%. Όταν η ιστολογική κατηγορία είναι μη ευνοϊκή, τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι λιγότερο θετικά. Μετά την ολοκλήρωση της θεραπευτικής αγωγής απαιτούνται τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, ώστε να παρακολουθείται η υγεία και να εντοπίζονται εγκαίρως τυχόν υποτροπές. Για οποιαδήποτε απορία, η επικοινωνία με τον γιατρό είναι απαραίτητη για την κατάλληλη φροντίδα και υποστήριξη του παιδιού.