Adzynma: χρήση και παρενέργειες

Το Adzynma είναι φαρμακευτικό σκεύασμα που προορίζεται για την αντιμετώπιση και πρόληψη μίας σπάνιας διαταραχής της πήξης του αίματος, της συγγενούς θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας (cTTP). Η χορήγηση του πραγματοποιείται από επαγγελματίες υγείας μέσω αργής ενδοφλέβιας έγχυσης.

Τι είναι το adzynma και ποιος είναι ο σκοπός του;

Το Adzynma περιέχει τον ανθρώπινο πρωτεϊνικό παράγοντα ανασυνδυασμένο ADAMTS13, έναν ένζυμο που έχει παραχθεί εργαστηριακά για να υποκαταστήσει το ανεπαρκές ή απών φυσικό ADAMTS13 στον οργανισμό. Αυτή η ανεπάρκεια αποτελεί αιτία ανάπτυξης της cTTP, η οποία οδηγεί σε σχηματισμό θρόμβων στο αίμα, αναιμία, κεφαλαλγία, κοιλιακό άλγος και άλλα συμπτώματα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η νόσος μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.

Ο στόχος της θεραπείας με το Adzynma είναι η διατήρηση ή επαναφορά των φυσιολογικών επιπέδων του ενζύμου ADAMTS13 στο αίμα, προκειμένου να μειωθούν οι κίνδυνοι σοβαρών επιπλοκών. Κλινικές δοκιμές έδειξαν ότι η ενδοφλέβια χορήγηση 40 μονάδων ανά κιλό αυξάνει μετρήσιμα τη δραστικότητα του ενζύμου σε σύγκριση με την παραδοσιακή θεραπεία με πλάσμα.

Προειδοποιήσεις και ειδικές προφυλάξεις

Ενδέχεται να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης έντονης αλλεργικής αντίδρασης. Η χρήση του Adzynma αντενδείκνυται σε περίπτωση ύπαρξης σοβαρών αλλεργικών συμπτωμάτων λόγω αυτού του σκευάσματος ή των έκδοχών του.

Σε ορισμένους ασθενείς, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα κατά του ενζύμου (αναστολείς), γεγονός που ενδεχομένως να μειώσει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τακτικά την πορεία σας και μπορεί να προχωρήσει σε συχνότερους αιματολογικούς ελέγχους για έγκαιρη διάγνωση αυτών των παραγόντων.

Τι πρέπει να ληφθεί υπόψη πριν τη χορήγηση

Η χορήγηση του Adzynma δεν επιτρέπεται εάν στο παρελθόν προκλήθηκε σοβαρή αλλεργική αντίδραση στο ίδιο το φάρμακο ή σε κάποιο από τα έκδοχά του.

Πριν ξεκινήσει η θεραπεία, είναι απαραίτητο να ενημερώσετε τον γιατρό σας για κάθε ιατρικό ιστορικό και τα παρακάτω ζητήματα:

• Τυχόν παρουσία αλλεργιών, ιδιαίτερα αν αφορούν σε ζώα όπως ποντίκια ή χάμστερ
• Ενδεχόμενη εγκυμοσύνη ή επιθυμία για εγκυμοσύνη
• Εάν βρίσκεστε σε φάση θηλασμού ή σκοπεύετε να θηλάσετε

Εγκυμοσύνη και θηλασμός

Δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες σχετικά με το αν το Adzynma επηρεάζει το έμβρυο. Αν προκύψει εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια της θεραπείας, πρέπει να συμβουλευτείτε άμεσα τον γιατρό σας.

Δεν έχει διευκρινιστεί εάν η δραστική πρωτεΐνη περνάει στο μητρικό γάλα. Ο γιατρός θα σας βοηθήσει να επιλέξετε την καταλληλότερη μέθοδο διατροφής του βρέφους κατά τον θηλασμό.

Οδηγίες χορήγησης και δοσολογία

Το Adzynma χορηγείται ενδοφλεβίως με αργή έγχυση, συνήθως με ταχύτητα 2 έως 4 ml το λεπτό. Η ακριβής δοσολογία βασίζεται στο σωματικό βάρος και τον βαθμό ισχύος που αναγράφεται στη συσκευασία του φαρμάκου.

Προληπτική αγωγή

Η ενδεδειγμένη προφυλακτική δόση είναι συνήθως 40 μονάδες ανά κιλό κάθε δύο εβδομάδες. Ο θεράπων ιατρός μπορεί να προσαρμόσει τη χορήγηση έως 40 μονάδες ανά κιλό εβδομαδιαίως, ανάλογα με το ιατρικό ιστορικό και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Δοσολογία σε οξέα επεισόδια

• Την πρώτη ημέρα – 40 μονάδες ανά κιλό
• Την επόμενη ημέρα – 20 μονάδες ανά κιλό
• Από την τρίτη ημέρα και μετά – 15 μονάδες ανά κιλό ημερησίως, έως την ύφεση των οξέων συμπτωμάτων

Πιθανές παρενέργειες

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Adzynma μπορεί να εμφανιστούν αλλεργικές αντιδράσεις. Σε περίπτωση εμφάνισης εξανθήματος, κνησμού, κνίδωσης, δύσπνοιας, αίσθησης πίεσης στο στήθος και τον λαιμό, ναυτίας, ζάλης ή λιποθυμίας, διακόψτε άμεσα τη χορήγηση και απευθυνθείτε στον γιατρό σας.

Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες (σε περισσότερους από 1 στους 20 ασθενείς) είναι κεφαλαλγία, ημικρανία, διάρροια, κοιλιακά άλγη, ναυτία, λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, εμετός και ζάλη.

Αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα

Ενημερώστε τον θεράποντα ιατρό για κάθε φαρμακευτική αγωγή που λαμβάνετε, ακόμα κι αν πρόκειται για μη συνταγογραφούμενα σκευάσματα, συμπληρώματα διατροφής ή φυτικά προϊόντα, προκειμένου να αποφευχθούν απρόβλεπτες αλληλεπιδράσεις.

Σύνθεση

Δραστικό συστατικό: ανασυνδυασμένο ένζυμο ADAMTS13.

Έκδοχα: χλωριούχο νάτριο, διένυδρο χλωριούχο ασβέστιο, L-ιστιδίνη, μαννιτόλη, σακχαρόζη και πολυσορβικό 80.

Το σκεύασμα διατίθεται σε φιαλίδια που περιέχουν 500 ή 1500 μονάδες δραστικής ουσίας. Η συγκεκριμένη περιεκτικότητα αναγράφεται στη συσκευασία.

Οδηγίες διατήρησης

Το Adzynma πρέπει να αποθηκεύεται στην αρχική του συσκευασία σε ψυγείο, σε θερμοκρασία 2°C έως 8°C, έως τη λήξη του, αλλά όχι πέραν των 36 μηνών από την ημερομηνία παραγωγής.

Σε θερμοκρασία δωματίου (μέχρι 30°C) η φύλαξη επιτρέπεται έως και 6 μήνες, ωστόσο στη συνέχεια δεν πρέπει να επιστρέψει στο ψυγείο.

Απαγορεύεται η κατάψυξη του προϊόντος. Μην το εκθέτετε σε απευθείας ηλιακό φως. Το έτοιμο διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως, αλλιώς εντός 3 ωρών εφόσον διατηρείται σε θερμοκρασία δωματίου· μη το χρησιμοποιήσετε εάν παρατηρήσετε θολότητα ή σωματίδια στο διάλυμα.